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Porphyrie Aiguë Intermittente (PAI)

SAU Cochin-StVP — 2010-02-13T15:53:02Z

Louise Boulart (DCEM2 SAU Cochin)
Pr Jean-Charles Deybach (Service de Biochimie, Directeur du Centre Francais des Porphyries CHU Louis Mourier)
Dr Jean-Christophe Allo (SAU Cochin)

Sommaire

1) Messages importants :

Les porphyries font partie des maladies métaboliques (350 maladies) :

Ces maladies ont en commun des manifestations cliniques (manifestations digestives, neurologiques/psychiatriques et parfois musculaires) non expliquées par les causes habituelles et d'être très largement sous diagnostiquées
exemples : troubles du cycle de l'urée, troubles de la re-méthylation de l'homocysteinemie, maladie de Wilson, acidurie organique, troubles de la glycogénolyse =Marc Ardle, Cytopathie mitochondriale,…)
Un facteur déclenchant est souvent en cause dans les manifestations aigues (jeune, infection, exercice musculaire, médicaments, intervention chirurgicale, …)
hérédité

Physiopathologie de la PAI :

Défaut partiel de la synthèse de l'hème par déficit enzymatique
Accumulation et excrétion accrue de porphyrines et/ou de leurs précurseurs (acide delta aminolévulinique, ALA et porphobilinogène, PBG)

Epidémiologie :

8 Maladies rares à transmission autosomique dominante ou récessive touchant préférentiellement les Femmes (80%) > Homme (20%)
Pénétrance faible (<2%) et expression clinique variable
âge de survenue des premiers symptômes : 20-45 ans
chacune de ces porphyries est la conséquence d'un déficit en une des enzymes intervenant dans la biosynthèse de l'hème.

2 groupes de porphyries selon le tissu dans lequel prédomine le trouble métabolique :

Hépatiques (révélation possible aux urgences) :

aigues : PAI, Variegata (= PAI avec signes cutanés), CH
non aigues : Signes cutanées prédominants sur les régions exposées au soleil (mains, face). La fragilité cutanée est un signe constant ; des vésicules et des bulles plus ou moins douloureuses apparaissent, puis vont cicatriser lentement en laissant souvent une hyper ou une hypopigmentation

Erythropoiétiques (révélation dans l'enfance) :

protoporphyrie,
porphyrie érythropoiétique congénitale (maladie de Gunther)

SEMIOLOGIE :

Crises aiguës neuroviscérales intermittentes et/ou signes cutanés photo induits

Crises aigues « neurologiques »

manifestations neurovegetatives (douleurs abdominales, constipation, vomissements, hypertension, tachycardie) ; neurologiques périphériques (neuropathie motrice, douleur des extrémités) et centrales (anxiété, hallucinations, agitation, epilepsies)

Lésions cutanées

induites par le rayonnement solaire (photosensibilité), dues à l'accumulation de porphyrines dans la peau (toutes les porphyries sauf la PAI)

Risques des manifestations neuro-viscérales :

Chirurgie exploratrice inopportune
Diagnostic toxicomanie ou de maladie psychiatrique (histrionisme) abusif
Ttt antalgique inadéquat
Introduction médicaments inducteurs potentiellement porphyrinogènes

2) Tri IAO

Fonction des signes et de la douleur
Triade symptomatique : Douleurs abdominales / signes neurologiques / signes psychiatriques
Echantillon urine : coloration "rouge porto" après 30-60 minutes à la lumière naturelle

3) Diagnostique

Recherche de critères majeurs :

douleurs abdominales majeures (98%)

signes neurologiques :

neuropathie avec faiblesse musculaire (68%)
signes de gravité : paralysie (10%, respiratoire), convulsions (15%)

signes psychiatriques (60%) : hallucinations, agitation, insomnie, anxiété

urines "rouge porto" après 30 minutes à la lumière naturelle (80%)

Recherche de critères mineurs :

lombalgie irradiant dans les cuisses
vomissements, constipation (72%)
tachycardie (62%)
HTA (45%)
hyponatrémie (65%)
absence d'anomalie à l'imagerie

Recherche d'un facteur déclenchant :

Exogène : médicaments porphyrinogènes (voir annexe 5), stress, tabagisme, alcool, jeune
Endogène : infection, période prémenstruelle

Adresser au Centre Francais des Porphyrie, hôpital Louis Mourier à Colombes (01.47.60.63.34)

les urines pour diagnostic positif= augmentation >10 N ALA et PBG urinaires
le patient en cas de diagnostic positif pour diagnostic du type de porphyrie hépatique et conseil génétique : identification des porteurs pré-symptomatiques)

4) Prise en charge

Urgence médicale : Hospitalisation

Ttt symptomatique :

PEC douleur : Opiacés
PEC stress : Chlorpromazine (20 gttes matin/30 gttes soir)
Hydrates de carbonne

Ttt étiologique :

Perfusion précoce 10mL Normosang dilués dans 100ml d'albumine à 4% en 30minutes à l'abri de la lumière (rinçage perfusion par NaCl, changement veine quotidienne et arret immediat en cas d'extravasation)
Mesures associées : Ttt infections intercurrentes et éviction facteurs déclenchants

Surveillance efficacité : disparition douleurs et normalisation PBG urinaire en 3 jours sous ttt adapté

Durée moyenne hospitalisation : 4 jours sous traitement

5) Porphyries et médicaments

La liste des médicaments présentés n'est pas exaustive et est donnée a titre indicatif. Pour une information complète consulter le site www.drugs-porphyria.org

Médicaments et porphyries hépatiques
AUTORISES	INTERDITS
AC. ACETYLSALICYLIQUE AC. CLAVULANIQUE AC. FUSIDIQUE AC. NIFLUMIQUE AC. OXOLINIQUE AC. TIAPROFENIQUE AC. TIENILIQUE AC. TRANEXAMIQUE ACAMPROSATE ACEBUTOLOL ACETAZOLAMIDE ACICLOVIR ACTH ADRENALINE ALFENTANIL ALFUZOSINE ALiMEMAZINE AMANTADINE AMFEPRAMONE AMIKACINE AMILORIDE AMITRIPTYLINE AMLODIPINE AMOXAPINE AMOXICILLINE AMPHOTERICINE B APTOCAINE ATENOLOL ATRACURIUM ATROPINE AZATHIOPRINE BENAZEPRIL BENSERAZIDE BETA-ALANINE BETAXOLOL BEZAFIBRATE BLEOMYCINE BROMAZEPAM BROMURE BUFLOMEDIL BUPRENORPHINE BUTACAINE BUTYLHYOSCINE CARBIMAZOLE CARPIPRAMINE CEFIXIME CEFOTAXIME CEFTAZIDIME CEFTRIAXONE CELIPROLOL CERIVASTATINE CETIRIZINE CHLORAL HYDRATE CHLORDIAZEPOXIDE CHLORPROMAZINE CICLOSPORINE CILAZAPRIL CIMETIDINE CIPROFLOXACINE CISAPRIDE CITALOPRAM CLARITHROMYCINE CLiDINIUM CLOBENZOREX CLOMIPRAMINE CLONAZEPAM CLOZAPINE CODEINE COLISTINE CORTICOIDES CORTIVAZOL CYAMEMAZINE CYPROHEPTADINE DESLANOSIDE DEXCHLORPHENIRAMINE DIACERHEINE DIAZOXIDE DIBEKACINE DICLOFENAC DIFLUNISAL DIGITOXINE DIGOXINE DILTIAZEM DIPHENHYDRAMINE DIPHENOXYLATE DIPYRIDAMOLE DOBUTAMINE DOMPERIDONE DOXORUBICINE DOXYCYCLINE DOXYLAMINE DROPERIDOL EDTA ENOXACINE ESTAZOLAM ETHAMBUTOL ETHER ETIDRONATE FELODIPINE FENTANYL FER (*) FINASTERIDE FLECAINIDE FLUCYTOSINE FLUMAZENIL FLUNITRAZEPAM FLUOROURACILE FLUOXETINE FLUPENTIXOL FLUPHENAZINE FLUTAMIDE FOSFOMYCINE FOSINOPRIL FUROSEMIDE GALLAMINE GANCICLOVIR GENTAMICINE GLUCAGON GRANISETRON GUANETHIDINE GUANFACINE HALOPERIDOL HEPARINE HEPARINE DE BAS P.M. HEPTAMINOL HYDROCHLOROTHIAZIDE IMIPRAMINE INDOMETACINE INDORAMINE INSULINE INTERFERON alpha-2A OU 2B ISOSORBIDE JOSAMYCINE KETOPROFENE KETOTIFENE LABETALOL LAMOTRIGINE LANSOPRAZOLE LATAMOXEF LEVODOPA LEVOMEPROMAZINE LEVOTHYROXINE L1SINOPRIL L1SURIDE LOPERAMIDE LORATADINE LORAZEPAM LORMETAZEPAM LOSARTAN MAPROTILINE MECLOFENOXATE MELATONINE MELPHALAN MEQUITAZINE METFORMINE METHOTREXATE METHOXYPSORALENE METOCLOPRAMIDE METOPIMAZINE METOPROLOL MIDAZOLAM MINAPRINE MINOCYCLINE MINOXIDIL MISOPROSTOL MITOMYCINE MOLSIDOMINE MORPHINE MOXISYLYTE NADOLOL NAFTAZONE NAFTIDROFURYL NALBUPHINE NALOXONE NAPROXENE NEFOPAM NETILMICINE NIAPRAZINE NICARDIPINE NICERGOLINE NICORANDIL NIFUROXAZIDE NILUTAMIDE NITROPRUSSIATE NORADRENALINE NORFLOXACINE NYSTATINE OFLOXACINE OMEPRAZOLE ONDANSETRON ORLISTAT OXATOMIDE OXAZEPAM OXYBATE DE SODIUM OXYBUPROCAINE OXYTOCINE PANCURONIUM PAROXETINE PEFLOXACINE PENICILLAMINE PENICILLINE PERHEXILINE PERINDOPRIL PERPHENAZINE PETHIDINE PHENOPERIDINE PHLOROGLUCINOL PINAVERIUM PIPOTIAZINE PIRACETAM PIRETANIDE PIROXICAM PIVAMPICILLINE PIZOTIFENE PRAZOSINE PRIFINIUM PRISTINAMYCINE PROBUCOL PROCAINE PRODUITS DE CONTRASTE PROMETHAZINE PROPERICIAZINE PROPOFOL PROPRANOLOL PROXYMETACAINE PYGEUM AFRICANUM PYRIMETHAMINE RACECADOTRIL RESERPINE RIBAVIRINE RIFAMPICINE RISPERIDONE ROCURONIUM (BROMURE) SALBUTAMOL SELEGILINE SENNOSIDE SERENOA REPENS SILDENAFIL SUFENTANIL SULBUTIAMINE SULINDAC TEICOPLANINE TENOXICAM TERBUTALINE TERFENADINE TETRACAINE THIOCOLCHICOSIDE THIOPROPERAZINE TIANEPTINE TIMOLOL TOCOPHEROL (ALPHA) TRIAMTERENE TRIHEXYPHENIDYLE TRIMEBUTINE TRIMETAZIDINE TRINITRINE TROPATEPINE VACCINS VANCOMYCINE VECURONIUM (BROMURE) VERAPAMIL VINBLASTINE VITAMINES YOHIMBINE ZOPICLONE ZUCLOPENTHIXOL	AC. MEFENAMIQUE AC. NALIDIXIQUE AC. PIPEMIDIQUE AC. PIROMIDIQUE ACITRETINE ADRAFINIL ALCOOL ALiZAPRIDE ALLOPURINOL ALMINOPROFENE ALPRAZOLAM ALVERINE AMBROXOL AMIDOPYRINE AMINEPTINE AMINOGLUTHETIMIDE AMIODARONE AMISULPRIDE AMOBARBITAL ANDROGENES ARTICAINE ASTEMIZOLE BACLOFENE BARBITURIQUES BENFLUOREX BENZBROMARONE BENZYL THIOURACILE BEPRIDIL BETAHISTINE BIPERIDENE BISOPROLOL BROMOCRIPTINE BUPIVACAINE () BUSPIRONE CAPTOPRIL CARBAMAZEPINE CEFACLOR CEFPODOXIME CEFUROXIME CHLORAMPHENICOL CHLORMEZANONE CHLOROQUINE () CIBENZOLINE CICLETANINE CIPROFIBRATE CLiNDAMYCINE CLOBAZAM CLOFIBRATE CLOMETHIAZOLE CLOMIFENE CLONIDINE CLORAZEPATE CLOTIAZEPAM CYCLOPHOSPHAM 1 DE CYPROTERONE DANAZOL DAPSONE DENORAL® DEXFENFLURAMINE DEXTROMORAMIDE DEXTROPROPOXYPHENE DIAZEPAM DIHYDRALAZINE DIMENHYDRINATE DISOPYRAMIDE DOSULEPINE OXEPINE ECONAZOLE ENALAPRIL ENFLURANE ERGOTAMINE + dérivés ERYTHROMYCINE ETAMSYLATE ETHENZAMIDE ETHOSUXIMIDE ETIDOCAINE ETIFOXINE ETOMIDATE FAMOTIDINE FENFLURAMINE FENOFIBRATE FENOPROFENE FENOVERINE FENSPIRIDE FLAVOXATE FLOCTAFENINE FLUCONAZOLE FLUMEQUINE FLUNARIZINE FLURBIPROFENE FLUVASTATINE FLUVOXAMINE GABAPENTINE GEMFIBROZIL GLiBENCLAMIDE GRISEOFULVINE HALOFANTRINE HALOTHANE HYDANTOINES HYDRALAZINE HYDROXYZINE IBUPROFENE IFOSFAMIDE IMAO IRBESARTAN ISONIAZIDE ISRADIPINE KETAMINE KETOCONAZOLE L1DOCAINE L1NCOMYCINE LOFLAZEPATE LOPRAZOLAM LOXAPINE MEBEVERINE MEDIFOXAMINE MEFLOQUINE (*) MEPHENESINE MEPIVACAINE MEPROBAMATE MESNA METHOCARBAMOL METHYLDOPA METHYLERGOMETRINE METRONIDAZOLE MEXILETINE MIANSERINE MICONAZOLE MOCLOBEMIDE NIFEDIPINE NITRAZEPAM NITRENDIPINE NIZATIDINE NORAMIDOPYRINE NORDAZEPAM OESTROGENES OESTRO-PROGESTATIFS ORNIDAZOLE OXETORONE OXYBUTYNINE PARACETAMOL PENTAMIDINE PENTAZOCINE PENTOXIFYLLINE PHENACETINE PHENAZONE PHENOBARBITAL PHENYLBUTAZONE PHENYTOINE PIPAMPERONE PIRIBEDIL PRAVASTATINE PRAZEPAM PRILOCAINE PRIMIDONE PROBENECIDE PROGABIDE PROGESTATIFS PROGUANIL PROPAFENONE PROPANTHELINE PYRAZINAMIDE PYRROCAINE QUINAPRIL QUININE + dérivés RAMIPRIL RANITIDINE RILMENIDINE ROPIVACAINE ROXITHROMYCINE SERTRALINE SIMVASTATINE SOTALOL SPIRONOLACTONE SUCCINIMIDES SULFAMIDES SULPIRIDE SULTOPRIDE SUMATRIPTAN TAMOXIFENE TEMAZEPAM TERBINAFINE TETRAZEPAM THEOPHYLLINE THIORIDAZINE TIADENOL TIAPRIDE TICLOPIDINE TILIQUINOL TINIDAZOLE TOLBUTAMIDE TOLOXATONE TRAMADOL TRAZODONE TRIAZOLAM TRIMETHADIONE TRIMIPRAMINE TRITOQUALINE URAPIDIL VALPROATE DE SODIUM VALPROMIDE VERALIPRIDE VIGABATRIN VILOXAZINE VINBURNINE ZOLPIDEM

Hyperglycémie et diabete

SAU Cochin-StVP — 2009-06-17T12:34:18Z

Dr Stéphanie Gestin (SAU Cochin) ; Dr Claire Carette (Immuno diabétologie Cochin) ; Dr Jean-Christophe Allo (SAU Cochin)

Sommaire

1) Messages importants :

Définitions :

glycémie normale < 1.05 g/l
diabète : glycémie à jeun > 1,26 g/l (7mM) à 2 reprises ou glycémie “ au hasard ” >2 g/l (11 mM)

La conversion g/l en mmol/l :

g/l x 5,5 = mmol/l (on peut aussi multiplier par 10, diviser par 2 et augmenter un peu le résultat)
mmol/l x 0,18 = g/l (on peut aussi multiplier par 2, diviser par 10 et baisser un peu le résultat)

2 types de diabètes :

type 1 secondaire a une destruction des cellules bêta (carence totale en insuline)
type 2 secondaire a une résistance a l'insuline et a une déficience progressive des cellules bêta
type 3 ou 1B dit « africain » lié a une résistance à l'insuline et à un défaut d'insulinosécrétion (comme dans le type 2) mais qui se présente volontiers dans un contexte de syndrome cardinal avec acidocétose (comme dans le type 1)

Diabète	Type 1	Type 2
Fréquence	10 %	85%
Age de survenue	avant 30 ans	après 40 ans
Mode de révélation	brutal	insidieux
Symptomatologie	syndrome cardinal	asymptomatique
Poids	normal	surpoids
complications	Acidocétose, Hypoglycémie (insuline)	Coma hyperosmolaire, Hypoglycémie (sulfamides), Acidocetose (infection)
Antécédents familiaux	absents	présents
Manifestations associées	cétose, maladie AI (Basedow, Hashimoto, Addison)	HTA, hypertriglycéridémie

Les immunodiabétologues sont disponibles au bip 442 et au poste de soin 12446 ou 12444. En cas d'indisponibilité le CCA d'endocrinologie est joignable au bip 876.

Le schéma optimise du traitement par insuline du diabète de type 1 est réalisé sous la forme basal et bolus (annexe 1).

2) Appel téléphonique ou courrier électronique

Réponse par le senior
Si signes de gravité, conseiller l'appel du 15 pour transport médicalisé.

3) Tri IAO

Dépend de la glycémie et des autres paramètres vitaux, du contexte et de l'état clinique

réalisation BU dès IAO (glycosurie, cétonurie, nitrites)

4) Prise en charge en Box

Niveau 1 : DECHOCAGE
Niveaux 2 et 3 : BOX D'EXAMEN

Recherche des signes de carence insulinique (syndrome cardinal,BU, GDS)
Recherche d'un facteur de décompensation (IDM, infections, cancers, maladies inflammatoires)
Recherche de prise de prise médicamenteuses (corticoïdes, psychotropes atypiques type zyprexa, anti-proteases, immunosuppresseurs, …)
Apprécier l'état d'hydratation (iono urée créat)
Typer le diabète si diabète non connu

5) USR (avant passage en réanimation)

Acidocétose (voir aussi CODU spécifique)

pH<7,3 ; Bicar <18 mM ; Glycémie > 2,5 g/l et cétonurie > 1X
Réhydratation avec NaCl 1l en 1h, 1l en 2h, 1l en 3h remplacé par du G5 ou du G10 des que la glycémie est < 2,5 g/l (ne pas arrêter la SE en cas d'hypoglycémie tant que la cétonurie persiste)
KCl des le début si K < 4,5 mM ; 0,5 à 2 g IVCSE
Insulinothérapie 5 à 10 UI/h (0,1 UI/kg/h)
Recherche et ttt des facteurs de décompensation (arrêt volontaire de l'insulinothérapie, infection, IDM, AVC grossesse, …)

Coma hyperosmolaire

Gly>4g/l, Osmolarité [(Nax2 + 13) x 2 + glycémie] > 350
Déficit hydrique de 10 l environ : réhydratation NaCl 1l/h les 3 premières heures puis G 2,5% ou NaCl 4,5% 1l/4h
KCl à partir du 3e litre après résultats du iono 0,5 à 1 g/h IVCSE
insulinothérapie 5 à 10 U/h IVCSE
mesures associées : anticoagulation préventive, nursing, tt de la cause de la décompensation

6) Unité d'Observation

Traitement de l'hyperglycémie simple (cétonurie < 2x, pas de trouble de l'hydratation)

Pour tous les cas de figure sauf découverte de diabète de type 2 sans signe de gravité et diabète type 2 chroniquement déséquilibré (abstention thérapeutique au SAU). Absence d'indication aux bolus seuls et à l'héparine IVCSE
Protocole NPH- bolus sous cutané : Préalables : Surveillance HGT 8H 12H 19H 22H
Supplémentation potassium si créatinine et kaliémie normales
X Insuline de Base = NPH
1/ 0,4UI/kg en 2 injections par jour équivalente
2/ 0,5UI/kg en 2 injections par jour en cas de sepsis ou d'obésité
3/ 0,3 UI/kg en 2 injections par jour en cas d'insuffisance rénale ou âge >70 ans

En attendant l'heure du repas, si patient arrive à 16 heures ou 4 heures du matin
faire Humalog ou Novorapid 0,1U/kg et contrôle HGT 4 heures après

X Insuline de correction : Novorapid ou Humalog à mettre en place APRES l'instauration de la base, à administrer uniquement au moment des repas
2-2,5 g/L :+ 3 UI
2,5-3 g/l : + 4 UI
3-3,5 g/l : + 5 UI
>3,5 g/l : + 6 UI

7) Qui hospitaliser ?

Découverte de diabète

Diabète type 1
Diabète type 2 sans signe de gravité
2 possibilités : hospitalisation en diabéto pour 48 heures ou consultation diabéto sous 10 jours
Diabète type 2 avec comorbidités : hospitalisation dans le service approprié

Diabète connu

Diabète type 2 chroniquement déséquilibré : consultation diabéto sous 15 à 30 jours
Diabète type 2 + carence insulinique : hospitalisation en diabétologie
Diabète type 2 + comorbidités : hospitalisation dans le service approprié
Diabète type 1 bien suivi : traiter la cause et ajouter de l'analogue rapide
Diabète type 1 en rupture de suivi : hospitalisation en diabétologie même en l'absence de facteur de décompensation

Acidocétose de l'adulte

Dr Aurélie DABRETEAU, Dr Guillaume DER SAHAKIAN, Dr Jean-Christophe ALLO — 2006-11-21T23:00:00Z

Sommaire

MESSAGES IMPORTANTS

La glycémie capillaire dès l'accueil de tout patient diabétique et la recherche d'une cétonurie devant les différents signes cliniques évoquant une acidocétose doivent être systématiques
Le pronostic vital est engagé (collapsus, oedème cérébral, SDRA)
Complication du diabète de type 1 et rarement de type 2
L'acidocétose s'installe le plus souvent en 2-3 j après une phase de cétose sans acidose
Les perturbations du métabolisme glucidique (hyperglycémie) lipidique (production de corps cétoniques) et électrolytiques (déshydratation, hypokaliémie) sont la conséquence de la baisse de l'insuline efficace et de l'élévation des hormones de contre régulation
Ne pas arrêter l'insulinothérapie IV dès la normalisation de la glycémie alors que la cétonurie est toujours présente
La recherche d'un facteur déclenchant (infection en premier lieu) doit être systématique
L'odeur cétonique de l'haleine est caractéristique

1 - APPEL TELEPHONIQUE OU COURRIER ELECTRONIQUE :

Réponse par le sénior.
Conseiller d'appeler le 15, en cas de de signes de gravite
Orientation vers le SAU le plus proche pour confirmation diagnostique et prise en charge thérapeutique

2 - TRI I.A.O.

L'évocation du diagnostic peut se faire dès l'IAO sur les signes cliniques. Penser à l'HGT et à la BU) dès l'évocation du diagnostic. Installation immédiate en box ou au déchoc, déshabiller le patient.

Niveau 1 : Signes de choc (TAS < 90, pouls > 120, marbrures,..), signes neurologiques, Ssignes respiratoires, …
Niveau 2 : Tous les autres en prévenant le médecin Sénior de l'évocation de ce diagnostic

3 - BOX DE CONSULTATION

Niveau 1 : prise en charge au box de déchocage
Niveau 2 : prise en charge en box

Patient Niveau 1 et Niveau 2

Voie d'abord veineuse :

NaCl 0,9% 1 litre débit libre si retentissement hémodynamique (voir ttt)

Bilan

NFS, plaquettes, iono sang, urée créatinine, glycémie, TP, TCK, bilan hépatique, ECG, RP, BU

Gaz du sang, lactates si signes de choc

Selon contexte : troponine, hémocultures, ECBU, bilan hépatique, PL, imagerie, …

Insulinothérapie

Préparation SE insuline ordinaire (cf ttt)

Surveillance

Patient scopé, monitorage continue du poul, TA, FR, SaO2, conscience, diurèse (sondage urinaire seulement si globe urinaire, trouble majeur de la conscience, choc et/ou absence de diurèse)

Ionogramme sanguin toutes les 3-4 h en fonction de la kaliémie

Diagnostic d'acidocétose

Glycémie veineuse >2,5 g/l (13,8 mmol/l)

PH artériel <7,30 (acidose métabolique à trou anionique augmenté)

Bicarbonates plasmatiques >15 mmol/l (peuvent être normaux si vomissements, tt diurétiques ou ingestion d'alcalins)

Corps cétoniques positifs à la BU, certains kits de bandelettes permettent la mesure capillaire de la cétonémie (dosage du Béta-hydroxy-butyrate)

Formules utiles

Glycémie en mmol = glycémie en g x 5,5

Trou anionique = (Na+ + K+) - (Cl- + HCO3-) [N= 12 ± 4]

Na+ corrigé = Na+ mesuré + 0,3 x glycémie (mmol/l)

Osmolarité (mmol/l) = Na+ x 2 + urée + glycémie, normalité entre 290 et 300

Une acidose diabétique doit être évoquée devant :

Syndrome polyuro/polydipsique, amaigrissement

Signes de deshydratation intra et extracellulaire

Syndrome confusionnel, troubles de la conscience

Douleurs abdominales (abdomen pseudo-chirurgical, vomissements)

Polypnée, dyspnée de Kussmaul

Recherche systématique d'un facteur déclenchant :

Infections (quelle que soit la porte d'entrée, apyrexie possible), pancréatite, grossesse, syndrome coronarien, médicaments (NL, corticoïdes, sympaticomimétiques), alcool

Diabète de novo, arrêt de l'insulinothérapie chez le diabétique traité

Diagnostics différentiels

Cétose éthylique : alcooliques chroniques ayant cessé de s'alimenter avec maintien de l'apport d'alcool (glycémie Nle voire basse)

Coma hyperosmolaire (absence d'acidocétose)

Acidose métabolique en rapport avec une néphropathie (diabétique)

Troubles de conscience associés à une dérégulation du diabète secondaire à une méningite, un sepsis, un AVC, …

Avis réanimateur

Dès la mise en évidence de signes de gravité (ventilatoire, circulatoire, neurologique)

Et/ou si critères de gravité biologique (pH<7, bicarbonates<10)

4 - USR

Niveau 1 ou Niveau 2 s'aggravant en attente de place en réanimation ou d'avis réa et les autres patients pour la surveillance des glycémies horaires et de la SE d'insuline.

5 - UO

Dès le relais insuline IV/sous cutané effectué.

6 - TRAITEMENT

Traitement symptomatique

Traitement d'une défaillance ventilatoire

Traitement d'une défaillance hémodynamique

Oxygénothérapie, protection des voies aériennes par intubation systématique si score de Glasgow < 8

Antibiothérapie adaptée au site présumé du foyer infectieux

Le traitement débuté aux urgences sera poursuivi en réanimation si collapsus, troubles de conscience, troubles du rythme, pH<7, bicarbonates<10

Traitement spécifique

Hydratation :

NaCl 0,9% 1 l en 1 h (si choc hypovolémique, NaCl 0,9% en débit libre jusqu'à correction du choc, si choc cardiogénique remplissage à adapter au monitorage hémodynamique).

On estime ensuite le déficit hydrique à 100 ml/kg de poids corporel auquel il faut ajouter les apports de base de 40 ml/kg/24h. La moitié du déficit est à perfuser sur les 8 premières heures et la deuxième moitié sur les 16 h suivantes. En pratique cela représente une quantité d'environ 1 l toutes les 2 h pendant 6 h. Le choix du soluté de perfusion dépend de la baisse de la glycémie. Dès que la glycémie est inférieure à 2,5 g/l (13-14 mmo/l) le NaCl 0,9% est remplacé par du G5% avec 4 g de NaCl par litre.

Insulinothérapie :

Insuline ordinaire par voie IVCSE à la posologie de 0,1 U/kg/h (soit 5 à 10 U/h) jusqu'à la disparition de la cétose urinaire. Pas de dose de charge.

Après 2 h de traitement la posologie peut-être doublée si la glycémie et le pH ne varient pas.

Le relais par la voie sous-cutanée est pris lorsque la cétose a disparu et lorsque le patient peut s'alimenter normalement. Dans ce cas la première injection sous-cutanée se fait 1 h avant l'arrêt de la seringue électrique et les injections d'insuline d'action rapide sont programmées avant chaque repas, associées à des injections d'insuline intermédiaire ou lente.

Potassium :

La possibilité d'une hypokaliémie mortelle liée à la réhydratation et à l'insulinothérapie doit être impérativement prévenue. La recharge potassique est à adapter aux résultats de la kaliémie :

K+ < 3,3 mmol/l : Retarder l'insulinothérapie et KCl IVCSE 2 à 2,5 g/h

K+ 3,3 - 5,4 mmol/l : KCl IVCSE 1 à 1,5 g/h

K+ > 5,4 mmol/l : Pas de KCl

7 - ORIENTATION

Réanimation médicale

Niveau 1 et Niveau 2 s'aggravant malgré ttt.

Service de médecine

Niveau 2 stable : immunodiabétologie, endocrinologie ou faute de place service de médecine interne mais dans ce denier cas seulement après avoir effectué le relai de l'insuline IV à la forme sous cutanée.

Retour au domicile :

Jamais

8 - BIBLIOGRAPHIE :

Charfen MA, Fernandez-Frackelton M. Diabetic ketoacidosis. Emerg Med Clin North Am. 2005 ; 23(3) : 609-28.
White NH. Management of diabetic ketoacidosis. Rev Endocr Metab disord 2003 ;4:343-353.
Salenave S, Timsit J, Chanson P. Acidocétose diabétique. In : Carli P, Riou B, Telion C, Eds. Urgences medico-chirurgicales de l'adulte. 2e édition. Paris, Arnette Blackwell 2004 : 720-728.

Hypokaliémie

Dr Franck PERRUCHE, Dr Jean-Christophe ALLO, Dr Julien CHARPENTIER — 2006-05-09T20:08:01Z

Sommaire

Y penser devant :

Constipation, iléus paralytique
Asthénie, myalgies crampes
Parésie des membres
Troubles du rythme cardiaque ou de conduction (++)
Polyuro-polydipsie, vomissements, pertes digestives

A noter : pas d'administration de digitalique ni de calcium IV

Confirmer le diagnostic

L'ECG recherche :

Trouble de la repolarisation ventriculaire diffuse (aplatissement onde T, apparition onde U, sous décalage du segment ST, ST allongé si hypomagnésémie associée)
Troubles du rythme supraventriculaire (ESV, tachysystolie auriculaire, AC/FA )
Trouble du rythme ventriculaires (ESV TV FV)

Interrogatoire :

Antécédents personnels ou familiaux de maladie de paralysie périodique, d'hypokaliémique de maladie endocrinienne (maladie de Cushing , syndrome de Conn) ; diarrhée chronique ; HTA…
Traitement : diurétique thiazidiques ou de l'anse , béta 2 agonistes, théophylline , vérapamil , insuline chloroquine, penicilline, glucocorticoides, foscarnet, cisplatine, amphotéricine B, laxatifs), lithium…
Prise d'entésite, de pastis ou réglisse

Biologie :

Ionogramme sanguin (chlore)
Ionogramme urinaire (kaliurèse)
pH sanguin ou CO2 tot

Etiologies

Hypokaliémie par pertes digestives :

Vomissements (déficit chloré) diarrhée infectieuse , tumorale (vipome, tumeur villeuse syndrome Zollinger Ellison ) anastomose jéjuno iléale, fistule digestive, malabsorption…

Hypokaliémie par pertes rénales :

Hyperaldostéronisme primaire : hyperplasie bilatérale surrénale, adénome surrénalien, hyperplasie congénitale par blocs enzymatiques…
Hyperaldostéronisme secondaire avec HTA : HTA réno-vasculaire, HTA maligne , réninome , HTA sous pilule…
Hypercortisolisme endogène (syndrome de Cushing).
Syndrome de Liddle
Néphropathies : syndrome de Gitelman (magnésémie basse, calciurie basse, chondrocalcinose articulaire), syndrome de bartter (enfant), acidoses tubulaires distales , polyurie…
Médicaments : diurétique de l'anses et thiaziques, corticoides, pénicilline, cisplatine, foscarnet amphotérine B, lithium…
Déficit en magnésium
Hyperaldostéronisme secondaire sans HTA : syndrome néphrotique, insuffisance cardiaque, cirrhose
Intoxication glycirrhizine : Pastis, réglisse

Hypokaliémie de transfert :

Paralysie périodique familiale hypokaliémique (maladie de Westphall)
Alcalose métabolique ou respiratoire
Délirium tremens

Par un traitement : Béta 2 agonistes, intoxication vérapamil, chloroquine, surdosage en insuline, théophylline, caféine…

Carence d'apport :

Anorexie mentale, régime amaigrissant…

Traitement

Tenir compte de la cinétique d'apparition et de la réversibilité de la cause.

1) Hypokaliémie modérée 3 à 3.4 mmol/l et absence de signe ECG :

Pas de surveillance scopique
Apport de 2 à 4 grammes de potassium par jour en 3 doses per os ou dans perfusion sur 24 heures (concentration maximale 4 grammes par litre )

2) Hypokaliémie moyenne de 2,5 à 3 mmol/l et absence de signe ECG :

Surveillance scopique
Potassium : dose initiale IV de 2 à 4 grammes en IVSE. Débit maximum : 1 gramme par heure. Si douleurs au point d'injection diminuer débit ou augmenter dilutions (exemple : 1 gramme dans 60 cc par heure)
Magnésium selon protocole proposé à discuter ?

3) Hypokaliéme sévère < 2.5 mmol/l ou avec signes ECG :

Surveillance scopique
Appel réanimateur
Potassium : 4 grammes en IVSE. Débit maximum : 1 gramme par heure. Si douleurs au point d'injection diminuer débit ou augmenter dilutions (exemple : 1 gramme dans 60 cc par heure).
Magnésium : Administration en 30 min IV dans 100 cc de sérum NaCl de 2 à 3 grammes de Mg Cl a 10 % (1 gramme / 10 ml//ampoule de 20 ml de Mg Cl 10%) ou Mg SO4 a 15 % (1.5gramme /10 ml ) puis relais par 3 a 6 grammes éventuellement sur 24 heures.

Prise en charge ultérieure

Selon la cause de l'hyperkaliémie, de la gravité et de l'évolution discuter hospitalisation ou retour à domicile .

Références

Kim GH, Han JS Therapeutic approach to Hypokalemia Nephron 2002 92 suppl 1 : 28-32
Schaefer TJ , Wolford RW Disorders of Potassium Emerg Med Clin North Am 2005 23 (3) 723-47
Kraft MD, Btaiche IF , Sacks GS , Kudsk KA treatment of electrolyte disorders in adult patients in the intensive care unit Am J Health Syst Pharm 2005 62 (16) 1663-82

Hyperkaliémie

Dr Franck PERRUCHE, Dr Jean-Christophe ALLO, Dr Julien CHARPENTIER — 2006-05-09T19:32:06Z

Sommaire

Y PENSER DEVANT :

Des troubles de la conduction ou du rythme cardiaque .
Des troubles musculaires à type de parésie inexpliquée.
Chez tout patient insuffisant rénal connu

Anomalies ECG :

Ondes T amples, positives, symétriques et pointues, à base étroite
Elargissement des QRS > 0,12 sec (conduction intraventriculaire)
Déviation axiale gauche fréquente
Elargissement et diminution de l'amplitude puis disparition de l'onde P
pseudo ST+
Arythmies (TV, FV)
BAV
Asystolie

Confirmer le diagnostic étiologique

Biologie en urgence :

Ionogramme sanguin avec urée et créatinémie
Ionogramme urinaire
pH sanguin ou CO2tot

Eliminer fausse hyperkaliémie :

Hémolyse
Prélèvement en aval d'une perfusion
Leucémie ou syndrome myéloprolifératif (Leucocytose ou thrombocytose marquée)

Diagnostic étiologique :

- Excès d'apport :

Supplément potassique per os ou IV , transfusion de sang.

- Hyperkaliémie de transfert :

Acidose métabolique , déficit en insuline hyperglycémie hyperosmolalité , rhabdomyolyse , exercice , paralysie périodique familiale hyperkaliémique , béta bloqueurs , digitalique succynilcholine

- Hyperkaliémie par défaut d'excrétion :

Filtration glomérulaire diminuée : insuffisance rénale aigue ou chronique
Hypoaldostéronisme (hyporéninisme ) : âge, diabète , néphropathie interstitielle , uropathie obstructive , LEAD, amylose , AINS
Hypoaldostéronisme (hyperéninisme ) : maladie d'Addison ,IEC héparine
Aldostéro résistance : diurètique épargneur de potassium (spironolactone)
Bloqueur pompe NA/ K : IEC, Bactrim , pentamidine

CONDUITE A TENIR

Tenir compte de la cinétique d'apparition et de la réversibilité de la cause.

Si K+ > 6 mmol/L ou signes ECG d'hyperkaliémie :

Surveillance scopée, voie veineuse périphérique et chariot d'urgence à proximité.

1) Gluconate de calcium 10 % 1 ampoule IV 2 à 3 minutes (peut être répété une fois )
2) Puis 20 UI d'insuline et 500 cc G 10% à passer en 20 minutes
3) Surveiller glycémie et kaliémie une heure après début du traitement (risque hypoglycémie surveillance) puis surveillance glycémique régulière.
4) Réanimateur prévenu prise en charge réanimation de principe à rediscuter en fonction étiologie
5) Traiter la cause (arrêt perfusion de potassium, hydratation si tableau insuffisance rénale fonctionnelle , hémisuccinate d'hydrocortisone si insuffisance surrénale aigue cf CODU)
6) Kayexalate 1 CM (=15 grammes) donner 1 a 3 CM si voie orale possible sinon par voie rectale (2 CM dans 100 ml d'eau suivi 4 heures après d'un lavement -risque d'occlusion)

si K+ < 6 mmol/L ou absence de signe ECG

Kayexalate 1 CM (=15 grammes) donner 1 a 3 CM si voie orale possible Traiter la cause

Si K+ >6 mmol/L persistante (1 heure après)

La conduite proposée se fait habituellement en réanimation et exceptionnellement aux urgences :

1) Si acidose métabolique avec pH < 7,25 : Bicarbonates 4.2 % ou 8.4% 1mEq/kg en 15 à 30 min soit en moyenne 100 mL de bicarbonates de sodium à 4.2% ou 50 ml de bicarbonates de sodium à 8,4% en 30 minutes.
2) Si absence de tachycardie, d'antécédent de coronaropathie, de prise de béta-bloquants et si mauvaise tolérance du sérum glucosé + insuline : Salbutamol 10 mg en aérosol en 15 minutes.
3) Si pas d'acidose métabolique si CI au salbutamol inhalé : Renouveler 10 UI insuline et 500 cc G10 % à passer en 30 minutes.
4) Rediscuter l'indication d'une hémodialyse avec le réanimateur.

Prise en charge ultérieure

Selon la cause de l'hyperkaliémie, de la gravité et de l'évolution discuter hospitalisation ou retour à domicile .

Références

Hollander-Rodriguez JC, Calvert JF Jr Hyperkalemia Am Fam Physician 2006 73 (2) 283-290
Kraft MD, Btaiche IF , Sacks GS , Kudsk KA Treatment of electrolyte disorders in adult patients in the intensive care unit Am J Health syst Pharm 2005 62 (16) 1663-82
Schaefer TJ, Wolford RW Disorders of potassium Emerg Med Clin North Am 2005 23 (3):723-47
Mahoney BA, Smith WA, Lo DS, Tsoi K, Tonelli M, Clase CM Emergency interventions for hyperkalaemia Cochrane Database Syst Rev 2005 18 (2)
Kamel KS, Wei C Controversial Issues in the treatment of hyperkalaemia Nephrol Dial Transplant 2003 18(11) 2215-8

Hypercalcémie aigüe

Dr Franck PERRUCHE, Dr Nolwen LORCY, SAU Cochin-StVP — 2006-05-08T22:00:00Z

Sommaire

Y Penser devant

Tableau clinique d'une crise hypercalcémique aigue :

Fièvre, tachycardie
Mort subite par FV
IRA, deshydratation voire choc
Troubles de vigilance, convulsions
Douleurs pseudo-chirurgicales, vomissements
Tachycardie, QT court, TdR V, TdC (BSA, BAV I),

Tableau clinique d'une hypercalcémie chronique :

Asthénie, anorexie
Tachycardie, QT court, TdR V, TdC (BSA, BAV I),
Hypersensibilité aux digitaliques et à l'hypokaliémie,
HTA
Polyurie osmotique, polydipsie, lithiase, IR
Troubles psychiatriques, faiblesse musculaire
Constipation, nausées, vomissements
Calcifications : Rein, artères, articulation, pancréas

ECG :

Raccourcissement de l'espace QT (< 270 ms dans 90% des cas)
Tachycardie
Troubles du rythme (mort subite)
Potentialisation de l'effet des digitaliques : arrêt sinusal, bloc sino-auriculaire, extrasystolie, tachycardie et fibrillation ventriculaire

A noter

Plus de 80% des hypercalcémies modérées (<2,80mmol/l) sont asymptomatiques.

Confirmer le diagnostic

Interrogatoire :

Hyperparathyroïdie, autres endocrinopathies (hyperthyroidie,phéochromocytome insuf surrénale acromégalie maladie de paget)
Néoplasie (sein , prostate , myélome , lymphome , leucémie , poumon , rein , ovaire ?…), insuffisance rénale chronique, Granulomatose (sarcoidose)
Prise de traitement par lithium , diurétiques thiazidiques , vitamine D ; vitamine A

Biologie :

1) Prélever au minimum

Calcémie totale, phosphorémie
Protidémie
Créatinine, ionogramme

2) Calcul de la calcémie corrigée :

Calcémie normale : 2,2 à 2,5 mmol/L
Calcémie corrigée : calcémie mesurée / ((protidémie/ 160)+0,55)
En pratique : + 0,2 mmol/L de calcémie par tranche de + 10g/L d'albumine

Etiologie :

Hyperparathyroidie

Primaire : adénome, hyperplasie
Secondaire : insuffisance rénale chronique

Néoplasie

Par ostéolyse : cancer du sein métastasé, myélome, lymphome, leucémies…
Sécrétion tumorale de PTHrP : poumon, rein, ovaires, sein non métastasé…

Plus rares - Pas d'hypercalcémie sévère en général :

Intoxication à la vitamine D
Syndrome des buveurs de lait
Traitement par lithium
Apports importants en vitamine A
Endocrinopathies
Maladies granulomateuses
Immobilisation prolongée, apesanteur

Traitement

Fonction de calcémie :

Calcémie corrigée > 3,50 ou > 3mmol/l avec signes cliniques : HYPERCALCEMIE SEVERE

Calcémie corrigée < 3,50 sans signes cliniques : HYPERCALCEMIE NON SEVERE

Dans tous les cas :

1) Arrêt des apports calciques et traitement hypercalcémiant
2) Réhydratation par sérum salé isotonique : 2 à 4 litres / 24h (en fonction état cardiovasculaire)

Si Signes ECG ou hypercalcémie sévère clinique ou biologique :

3) Surveillance scopique
4) Appel du réanimateur pour hospitalisation
5) Perfusion de ZOMETA (zoledronate) 4 mg IVL sur 15 min

Si absence de signes ECG et Hypercalcémie non sévère clinique et biologique :
3) Continuer traitement par hydratation
4) Perfusion de ZOMETA possible

Si Myélome connu ou hypervitaminose D (intoxication, sarcoidose) et après avis spécialisé et en l'absence de signe d'infection :

Corticothérapie possible : 200 a 300 mg d'hémissuccinate d'hydrocortisone en IV (ou équivalent 60 mg de solumédrol)

Pas d'indication aux diurétiques aux urgences

Prise en charge ultérieure

Une fois la calcémie contrôlée (inférieure à 3,0 mM/l), transfert en Service Spécialisé pour bilan étiologique et décision thérapeutique à long terme.

Références

C. Guidon Hypercalcémies sévères EMC Anesthésie-Réanimation, 2005 ;2 (2) : 114-131.
Major P Zoledronic acid is superior to pamidronate in the treatment of hypercalcemia of malignancy : a pooled analysis of two randomized, controlled clinical trials - J Clin Oncol. 2001, 15 ;19(2):558-67.
S. Ralston Hypercalcaemia and metastatic bone disease : is there a causal link ? - The Lancet, 1982 ,320 (8304) : 903-905.
Kristensen B - Prednisolone in the treatment of severe malignant hypercalcaemia in metastatic breast cancer : a randomized study. J Intern Med. 1992 ;232(3):237-45.

Insuffisance surrénalienne aigüe

Dr Jean-Christophe ALLO, Dr. A. Gayet — 2005-06-02T10:06:37Z

Sommaire

Messages importants

L'insuffisance surrénalienne aigue est une urgence thérapeutique.
En cas de signe de gravité, sa clinique peut prendre l'aspect d'un tableau de choc cardiogénique / septique
Il faut savoir évoquer le diagnostic en urgence devant un tableau de douleurs abdominales associées à des signes cliniques évocateurs d'ISC primaire (mélanodermie, vitiligo) ou secondaire (atrophie testiculaire et rareté du système pileux) ou devant une association hyponatrémie/hyperkaliémie avec Na/K urinaire > 1.
Evoquer une ISA chez les patients traités par corticothérapie au long cours ou sous anti-coagulants (AVK et HBPM) et ceux suivis pour maladies auto-immunes et tuberculose
Son traitement repose sur la restauration de la volémie par un remplissage de solutés isotoniques couplé à un apport stéroidien et sur le traitement du facteur déclenchant
La prévention de l'ISA est le meilleur traitement. Elle se fait par l'éducation du patient et le doublement ou le triplement des doses quotidiennes en cas de « stress ».

1 - APPEL TELEPHONIQUE OU COURRIER ELECTRONIQUE :

Réponse par le sénior.
Appel du 15 dès suspicion diagnostique

2 - TRI I.A.O.

Prévenir sénior en cas de suspicion d'ISA (patient insuffisant surrénalien connu, évocation diagnostique par médecin de ville)

Niveau 1 : Signes de choc (PAS < 90, pouls > 120, marbrures,..) et troubles de la conscience, Temp < 35 °C ou > 40 °C, autres critères de tri 1.

Niveau 2 : tous les autres cas : installation immédiate en box en avertissant le sénior.

3 - BOX DE CONSULTATION

Niveau 1 : prise en charge au box de déchocage
Niveau 2 : prise en charge en box


Patient Niveau 1 et Niveau 2 : Perfusion avec du NaCl 0,9% : rythme initial fonction de l'importance du choc à poursuivre selon réponse hémodynamique. Préparation immédiate hémisuccinate d'hydrocortisone pour injection IVD NFS- plaquettes, ionogramme sanguin et urinaire, CRP, glycémie, BU +/- ECBU, RP et ECG En fonction du contexte : hémocultures, ASP, GDS, lactates artériels…	VVP,bilan biologique. Début des apports stéroidiens par bolus initial de 100mg d'hémisuccinate d'hydrocortisone dès la suspicion diagnostique. Recherche et traitement du facteur déclenchant (infections, IDM, traumatisme, …). Avis du réanimateur : Patient de Niveau 1 ou de Niveau 2 en cas de persistance des signes de choc ou aggravation secondaire.

4 - USR

Niveau 1 ou Niveau 2 s'aggravant malgré ttt en attente de place en réanimation ou d'avis réa..

5 - UO

Niveau 1 récusés par réanimateurs et Niveau 2 stables.

6 - ORIENTATION

Réanimation médicale

Niveau 1 et Niveau 2 s'aggravant malgré ttt.

Service de médecine (endocrinologie, médecine interne, pneumologie) :

Niveau 1 récusé par le réanimateur et Niveau 2 avec critères d'hospitalisation :

Hospitalisation recommandée (dans la majorité des cas) :

La poursuite des apports stéroidiens par hémissuccinate d'hydrocortisone 100mg/6h et d'une hydratation par cristalloides à raison de 20mL/kg/4h selon fonction cardiaque sous jacente avec nécessité d'une surveillance horaire des constantes vitales et de la conscience

Traitement étiologique du facteur de la décompensation +++

Retour au domicile (exceptionnel)

Seulement sur avis du médecin référent en endocrinologie

8 - BIBLIOGRAPHIE :

Adrenal Insufficiency, W. Oelkers, N.Engl.J.Med, 1996, Oct.17, Vol 335 (16), 1206- 1212
Hemodynamic changes in acute adrenal insufficiency, G. Bouachour, Int.Care.Med, 1994, 20 : 138- 141
Acute Adrenocortical crisis : three different presentations, A.Bhattacharyya, IJCP, March 2001, Vol 55 (2), 141- 144
Insuffisance corticosurrénalienne aigue, G.H. Gordon in Harrison, Médecine interne 13ème édition, chap 335, 1972- 1973

Confusion du sujet âgé

SAU Cochin-StVP — 2003-08-25T15:06:32Z

- Métabolique

Hyperparathyroïdie primaire

SAU Cochin-StVP — 2003-08-11T09:27:28Z

Sommaire

Stratégie diagnostique et thérapeutique

1 - PREVALENCE

Estimée à 1 pour 1000.
L'incidence augmente de 6,4 cas/an/100 000 au dessous de 40 ans à 154 cas/an/100 000 au dessus de 60 ans.

2 - SIGNES CLINIQUES ET DIAGNOSTIC POSITIF

Quatre-vingt pour cent des cas sont découverts par le dosage systématique de la calcémie.
La lithiase rénale reste révélatrice dans environ 19 pour cent des cas. A l'opposé, l'hyperparathyroïdie est à l'origine de 5 à 10 pur cent des lithiases rénales.
Les formes osseuses classiques, visibles aux radiographies du squelette, ont pratiquement disparu et sont rencontrées dans 2 pour cent des hyperparathyroïdies.
En revanche, un nombre croissant de cas est découvert par la mise en évidence d'une ostéopénie lors des ostéodensitométries. Il s'agit souvent de cas " limites ", qui posent la question de leur diagnostic positif.
En effet, l'existence d'une hyperparathyroïdie primaire n'est pas discutée devant une élévation concomitante de la calcémie et de la PTH1-84.
Dans 10 à 20 pour cent des cas la PTH peut être normale. Toutefois son taux est inapproprié en présence d'une calcémie élevée.
Cependant, la calcémie totale peut être retrouvée normale dans 20 pour cent des cas et cela malgré la correction pour le taux d'albuminémie. Comme la concentration de PTH peut aussi être normale, on peut, dans environ 5 pour cent des cas, avoir une concentration normale aussi bien de la calcémie totale que de la PTH.
C'est dire l'intérêt du dosage de la calcémie ionisée (mesure directe et non par calcul), qui est retrouvée élevée dans 98 pour cent des cas, sous condition d'un prélèvement et d'une technique bien conduits. Si l'on sélectionne des patients à calcémie totale " normale " (25 pour cent des taux retrouvés élevés sur 6 prélèvements par patient), la calcémie ionisée est élevée dans 86 pour cent des cas.
Quelle aide peut être apportée par l'épreuve de charge en calcium ? Dans 20 pour cent des hyperparathyroïdies, on observe une freination normale de la PTH (faux négatifs) et, à l'opposé, 10 pour cent des sujets normaux ne freinent pas suffisamment (faux positifs).
En conclusion, le diagnostic positif est obtenu par le dosage de la calcémie totale et ionisée et celui de la PTH1-84.

3 - BILAN

La phosphorémie, dosée systématiquement, est diminuée dans 25 pour cent des cas.
Les marqueurs de remodelage osseux n'ont aucun intérêt, aussi bien pour le diagnostic que pour la conduite thérapeutique.
La 1,25(OH)2 D3 est élevée dans 30 à 35 pour cent des cas, n'apporte aucun renseignement utile et allonge le délai d'obtention des résultats du bilan. On pourrait tout au plus discuter un régime pauvre en calcium chez les patients à taux élevé, au cas où on aurait opté pour une simple surveillance, afin de diminuer le risque de lithiase rénale. Cette attitude n'a pas fait la preuve de son efficacité et de son innocuité.
Le dosage de la 25(OH)D3 est, en revanche, très utile et facile à obtenir. Sa carence, fréquente dans nos régions, est une indication opératoire, car il serait risqué de la corriger dans une hyperparathyroïdie primaire.
Elle permet aussi, dans une certaine mesure, de prévoir et de traiter l'hypocalcémie post-opératoire.
La calciurie des 24 heures est élevée dans 40 pour cent des cas. Son taux est un des éléments de la discussion thérapeutique.
Le dosage de la créatinine et de sa clairance (par calcul ou par mesure directe) et la recherche d'une lithiase rénale (ou d'une néphrocalcinose) par radiographie sans préparation et échographie sont systématiques.
De même, on mesure la densité osseuse, en premier lieu au tiers inférieur du radius (os cortical, atteint préférentiellement dans l'hyperparathyroïdie) mais aussi au niveau du col fémoral et des vertèbres.

4 - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

La prise de diurétiques thiazidiques ou de lithium est recherchée à l'interrogatoire, mais n'élimine pas une hyperparathyroïdie primaire latente. Dans les deux cas, on peut observer une PTH normale ou légèrement élevée. Avec le lithium, il existe par ailleurs une hypocalciurie.
L'hypercalcémie hypocalciurique familiale, liée à une mutation inactivatrice du récepteur membranaire du calcium, est transmise selon le mode autosomique dominant et s'accompagne dans 80 pour cent des cas d'une hypocalciurie (clairance du calcium clairance de la créatinine inférieur à 0,01). Le diagnostic est basé sur l'enquête familiale (dosage de la calcémie) et, éventuellement, l'étude du gène du récepteur du calcium.

5 - LA CONDUITE THERAPEUTIQUE

A l'Hôpital Cochin, une fois le diagnostic d'hyperparathyroïdie primaire posé, l'on s'efforce de visualiser l'adénome afin de pouvoir proposer son ablation par une incision unilatérale sous anesthésie locale.

Cette attitude est basée sur le fait que 85 pour cent des hyperparathyroïdies primaires sont liées à un adénome (et 15 pour cent à une hyperplasie diffuse), 5 pour cent de ces adénomes sont doubles ou multiples et 5 pour cent son ectopiques.

Ainsi dans environ 75 pour cent des cas, il s'agit d'un adénome unique eutopique.

Les méthodes d'imagerie utilisées sont l'échographie et la scintigraphie au MIBI-Tc99M. La première obtient un vrai positif dans 93 pour cent des cas, un faut positif dans 5 pour cent et un faux négatif dans 2 pour cent. La seconde permet de voir l'adénome dans 76 pour cent des cas. Lorsque l'adénome est localisé de façon indiscutable, l'approche unilatérale, sous locale est proposée, sous condition :

qu'il n'existe pas une suspicion de NEM.
qu'il n'existe pas une lésion thyroïdienne associée nécessitant son exérèse.
que le patient accepte cette méthode.

Le contrôle du succès opératoire est obtenu rapidement par des prélèvements sanguins peropératoires, avant, pendant l'ablation et toutes les 15 minutes pendant une heure suivant l'ablation, avec dosage rapide de la PTH (le résultat est obtenu en 30 minutes). Le succès s'accompagne d'une baisse de la PTH en 15 à 60 minutes dans la zone basse de la normale.

A l'heure actuelle, à l'Hôpital Cochin, 60 pour cent des patients sont opérés sous locale, avec un taux de succès immédiat de 90 pour cent.

Conduite dans les cas où l'adénome n'est pas visualisé ou les échecs de la méthode sous locale.

Les patients qui seront opérés selon la technique classique, sous anesthésie générale sont sélectionnés sur la base des critères suivants :

sujet de moins de 50 ans,
ou calcémie excédant de 10 à 16 mg/l (0,25 à 0,40 mmol/l) la limite supérieure de la normale,
ou antécédents d'hypercalcémie sévère,
ou clairance de la créatinine diminuée de plus de 30 pour cent, pour l'âge du patient,
ou existence d'une lithiase rénale,
ou calciurie des 24 heures supérieure à 10 mmol (400 mg),
ou densité osseuse diminuée de - 2DS (ou davantage) par rapport à la moyenne des sujets jeunes (T-score),
ou existence d'une carence en Vit D.

Les patients qui ne remplissent pas l'un de ces critères sont considérés comme étant à bas risque et surveillés régulièrement :

calcémie, calciurie des 24 heures, clairance de la créatinine, radiographie de l'abdomen sans préparavation et ostéodensitométrie sont pratiqués une fois par an.

6 - SURVEILLANCE POST-OPERATOIRE

Une hypocalcémie peut apparaître après l'adénomectomie. Elle n'est pas due à une hypoparathyroïdie : la PTH remonte à la normale (voire au-dessus) en 3 jours. Elle est secondaire au captage du calcium par les os (" hungry bone " syndrome).

Dans ce cas, la calciurie est très basse. Le traitement consiste à administrer du calcium per os (1 à 4 g/j en moyenne) associé à des doses physiologiques de Vit D (800 U/j) en cas de carence.

La surveillance au long cours devrait comprendre un dosage de la calcémie (totale et ionisée) et de la PTH, tous les 6 mois pendant un an, puis une fois par an, pour détecter une éventuelle récidive.

7 - DETECTION D UNE NEOPLASIE ENDOCRINIENNE MULTIPLE

Deux pour cent des hyperparathyroïdies seraient liées à une NEM.

On doit évoquer le diagnostic devant :

un patient de moins de 40 ans,
une notion d'atteinte familiale,
une atteinte multiglandulaire,
une hyperplasie (même pauciglandulaire),
une affection qui récidive.

Stratégie de la détection :

NEM1 :

dosage de la gastrine de base et après sécrétine, de la glycémie et de l'insulinémie, du polypeptide P
IRM hypophysaire
dosage de FSH, LH, testostérone ou E2, prolactine, GH, IGF1.

NEM2 :

dosage de la calcitonine de base voire après pentagastrine,
dosage du bloc méta-normétanéphrines urinaires.

L'étude des gènes (ménine, RET) sera pratiquée en cas de confirmation du diagnostic.

8 - HYPERPARATHYROIDIE PRIMAIRE PERSISTANTE OU RECIDIVANTE

La localisation préopératoire de l'adénome fera appel :

à l'échographie et la scintigraphie au MIBI, dont les performances sont faibles dans ces cas,
au cathétérisme avec prélèvements veineux, à la recherche d'un gradient de sécrétion de la PTH,
à l'IRM (guidée par les résultats du cathétérisme) avec séquence T1 et séquences STIR (qui annulent le signal du tissu adipeux).

9 - HYPERCALCEMIE AIGUE

En cas de calcémie totale > 3,50 mmol/l ou en présence de signes cliniques de gravité :

nausées, vomissements,
obnubilation,
racourcissement de QT.

Le traitement médical comporte :

1/ Réhydratation
pour 4 à 6 litres de sérum physiologique IV en 24 heures (selon l'état cardiovasculaire).

2/ Administration de calcitonine de saumon
4 Unités/kg en IM (action rapide, mais échappement)

3/ Perfusion de pamidronate (Arédia ®)
60 à 90 mg en 24 heures dans du sérum physiologique, après réhydratation (et après la calcitonine) en ayant vérifié la créatinine (< 200 µmol/l).

4/ Réhydratation avec lasilix en réanimation

5/ Si l'adénome est localisé
=> exérèse sous anesthésie locale

Hyperglycémie

SAU Cochin-StVP — 2003-08-11T09:01:39Z

Sommaire

MESSAGES IMPORTANTS

Est-ce un diabétique ?

Existe-t-il une pathologie intercurrente ?

Est-ce une complication métabolique du diabète ?

1 - APPEL TELEPHONIQUE OU COURRIER ELECTRONIQUE

Réponse par l'interne ou le senior
Conseiller l'appel au 15 en cas de troubles de la conscience pour assurer le transport au SAU

2 - TRI I.A.O.

Niveau 1 : troubles de la conscience
Niveau 2 : les autres cas

3 - DANS LE BOX

Niveau 1 : DECHOCAGE si troubles de la conscience
Niveau 2 : les autres cas

IDE	INTERNE/SENIOR
Constantes Dextro Bandelette urinaire Recherche de glycosurie, cétose, nitrite Est-il diabétique ? A-t-il un traitement pour le diabète ? Bilan biologique : NFS, Iono, glycémie, lipasémie BHC, Gaz du sang, E.C.B.U. hémoculture	Glasgow Recherche des signes de gravités hémodynamiques, cardio-vasculaires, respiratoires, neurologiques. Recherche d'une pathologie intercurrente : AVC, infarctus du myocarde, pancréatite, péritonite, grossesse, traumatisme, otite, infection cutanée. Recherche de nouveaux médicaments pris récemment. Calcul trou anionique : Trou Anionique (TA) : TA = (NA + K) - (Cl + HCO3) (Valeur normale : 16) Osmolalité calculée : Osm = (NA X 2) + Urée (en mmol) + Glycémie (en mmol) (Valeur normale 290 mOsm/kg) Natrémie corrigée : Natrémie corrigée = natrémie mesurée + (glycémie en g/l - 1) x 1,6).
E.C.G.	Recherche d'une souffrance coronarienne silencieuse.
Thorax face	Recherche de foyer infectieux chez un diabétique.

Critères cliniques et biologiques de l'acidocétose diabétique et du coma hyperosmolaire
	Acidocétose	Coma hyperosmolaire
Age moyen Révélateur d'un diabète Mortalité Facteurs déclenchants Installation	40 ans 20 % 5 % Souvent unique Quelques jours	70 ans 50 % 50 % parfois multiple jusqu'à 15 jours
Glycémie pH Cétonurie Osmolalité Trou anionique	> 2,5 g/l < 7,3 ³ +++ variable augmenté	> 6 g/l > 7,3 £ + ³ 330 mOsm/kg normal ou peu augmenté

4 - UNITE D'OBSERVATION

Toute acidocétose ne nécessitant pas d'emblée la réanimation.

1ère heure :

Récupérer ionogramme, gazométrie, E.C.G., thorax, hémoculture, ECBU faits dans le box.
Initier ou poursuivre l'insulinothérapie débutée dans le boxe à 0,1 U/kg/heure insuline rapide.
Perfuser 1 litre de sérum physiologique en une 1 heure.

2ème et 3ème heure :

1 litre de sérum physiologique par heure, si hypotension persistante remplacer le sérum physiologique par du Plasmion ou de l'Eloes.
Supplémenter en K+ si K+ <5,5
- si K+ >3 1g KCL/h
- si K+ <3 2g KCL/h

4ème heure :

Ionogramme, glycosurie, cétonurie, glycémie, gazométrie
Si glycémie < 3 g : IO 0,5 UI/KG/H, sérum physiologique 2 litres sur 4 heures.
Décision de l'orientation :
- si TA correcte sans trouble neurologique, transfert en service d'endocrinologie
- si persistance d'une hypotension et/ou troubles neurologiques, transfert en réanimation

5 - SERVICES D'HOSPITALISATION

Hospitalisation en réanimation
Une acidocétose chez un diabétique ayant un ou plusieurs des facteurs de gravités suivants :

Etat de choc persistant sous remplissage
Insuffisance respiratoire aiguë
Coma profond
Insuffisance rénale
pH < 7
Infarctus du myocarde
Age > 60 ans

Toute hyperosmolarité chez un diabétique qu'il y ait coma ou non

Hospitalisation en endocrinologie
Découverte d'un diabète.
Diabète très déséquilibré
Poursuite de la prise en charge d'une acidocétose sans caractère de gravité après 4 heures d'observation en unité d'observation

Hospitalisation en médecine interne ou autres spécialités
Patient non diabétique ayant une hyperglycémie liée à une pathologie intercurrente (infection, AVC, cancer).

6 - SORTIE

Patient diabétique, conscient, sans cétose ni hyperosmolarité ayant une cause retrouvée au déséquilibre de son diabète et pouvant être traité au domicile après avis et accord du médecin endocrinologue. Organiser un rendez-vous en endocrinologie dans les 10 jours à venir.

7 - bibliographie

Protocoles de prise en charge et traitement des urgences. Société Francophone des urgences médicales. Editions ARNETTE. Mise à jour 1998.