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Hémophilie - Maladie de Willebrand

SAU Cochin-StVP — 2010-08-04T09:09:09Z

Auteurs : Dr Christophe Delavaud (SAU Cochin), Dr Valérie Robert (Centre des hémophiles de Cochin), Dr Jean-Christophe Allo (SAU Cochin)

Sommaire

1) Messages importants :

Toujours contacter le référent hémophilie/maladie de Willebrand au 12013 en journée aux heures ouvrables et sur le n° de portable dédié la nuit, les week-end et jours fériés

Récupérer la carte d'hémophilie ou de Willebrand pour caractériser le déficit et/ou consulter le tableau Excel des patients suivis sur le site présent sur le bureau de l'ordinateur en UO

Attention : les gestes invasifs à risque hémorragique doivent être encadrés par un traitement substitutif et les gestes simples (ponctions veineuses …) doivent être l'objet d'une vigilance particulière notamment de l'équipe paramédicale.

Tout traumatisme crânien chez un hémophile ou un patient atteint d'une maladie de Willebrand sévère nécessite l'injection de facteurs PUIS une imagerie cérébrale en urgence

Rôle du facteur Willebrand

agrégation et adhésion plaquettaire (hémostase primaire)
transport du facteur VIII (hémostase secondaire)

Coagulation et différents types d'hémophilie

2) Tri IAO

Dépend du motif de consultation mais en règle tri 1 ou 2 en fonction de l'importance des signes hémorragiques (toute symptomatologie douloureuse peut être due à un saignement) et de la sévérité du déficit (d'autant plus que hémophilie sévère ou M de Willebrand type III) et de l'existence de signes vitaux

3) Prise en charge commune en Box

Contrôler la carte et/ou le carnet du patient et consulter le dossier du patient pour les malades suivis à Cochin sur fichier excel sur bureau de l'ordinateur en UO

Contacter systématiquement le référent hémophilie/M de Willebrand au 12013 en journée aux heures ouvrables sur le portable dédié (week-end, jours fériés et la nuit)

Evaluer la sévérité du saignement et son retentissement

Gestes ou traitements à proscrire en urgence :

gestes invasifs (suture, PL, gaz du sang…..) avant le traitement substitutif
plâtre circulaire (le fendre après séchage)
injection intramusculaire
prise de température rectale
traitement par l'acide acétylsalicylique ou les AINS

La prescription de facteurs se fait sur ordonnances spéciales "T2A" à imprimer : intranet page d'accueil Groupe hospitalier Cochin/Saint Vincent de Paul, colonne menu en bas a gauche cliquer sur "se documenter" puis sur "sources documentaires" et enfin sur ordonnance T2A. Rentrer 1/A et imprimer l'ordonnance souhaitée en cliquant sur l'index de la 3e colonne du produit voulu.

4) Maladie de Willebrand

Trouble de l'hémostase primaire touchant les 2 sexes

donne préférentiellement des hémorragies cutanéo-muqueuses (digestives, gynécologiques…)
Biologie :
- TP normal, TCA normal ou bas (selon taux de facteur VIII), TS normal ou allongé, PFA 100 normal ou allongé
- dosage vWF Ag et vWF-Rco (cofacteur de la ristocétine=activité), facteur VIII qui peut être diminué aussi (le vWF transporte le facteur VIII dans le sang)

différents types

I : déficit quantitatif, fréquent, sévérité modérée, Bio : vWF Ag et vWF-Rco parallèlement bas
II : déficit qualitatif, Bio : vWF Ag normal (ou bas), vWF-Rco bas, FVIII normal ou bas (forme particulière 2N avec dosages vWF normaux et FVIII bas, diag différentiel : hémophilie A) * III : rare mais très grave, déficit très sévère (<1%) avec déficit en fact VIII associé

transmission variable

types I et la plupart des II : autosomique dominant
types 2N et III : autosomique récessif

formes acquises (souvent > 50 ans, absence de correction du déficit en vWF-RCo par le plasma témoin et dosage du propeptide élevé)

Hémopathies (Sd lympho et myéloprolifératif)
Gammapathie monoclonale (bénigne/MGUS, myélome, Waldenström)
Cancers
MAI
Hypothyroïdie
Iatrogène (ex : Ciflox®)

Prise en charge à adapter selon la sévérité de la pathologie, la présence d'inhibiteur et l'avis du référent Maladie de Willebrand

Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples ou chirurgie mineure (Maladie de Willebrand type I/II, chirurgie dentaire) :

pas d'injection de facteurs en systématique
+/- Ac tranéxamique (Exacyl®) (contre-indiqué dans les hématuries)
+/- desmopressine dans type I+/- II (voie nasale : 1 pulvérisation si <50Kg, 1 dans chaque narine si >50Kg, voie IVL : 0.3µg/kg, renouvelable toutes les 12h, attention au risque d'hyponatrémie)

Hémorragies sévères ou non contrôlables par moyens thérapeutiques simples (ex : hémorragie digestive) ou nécessité chirurgie :

Injection de facteurs avant tout bilan complémentaire : Facteur Willebrand + facteurs VIII initialement (si déficit associé) : Wilstart® 50UI/kg Puis facteur Willebrand seul Wilfactin® 30UI/kg/12h
+/- Ac Tranéxamique (Exacyl®)
+/- Ig IV si anti vWF associé (hors AMM, à discuter avec le référent Maladie de Willebrand)

5) Hémophilie :

Troubles de la coagulation qui touche quasi exclusivement les hommes (formes mineures possibles chez les femmes)

hémorragies profondes (hématome, hémarthrose)
biologie : TCA allongé, TP normal, activité du facteur concerné diminuée
transmission récessive liée à l'X
- (80%) : déficit en facteur VIII
- (20%) : déficit en facteur IX

(HAS janv 2007)

La Prise en charge sera adaptée selon la sévérité de la pathologie, la présence d'inhibiteur et l'avis du référent hémophilie

Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples (épistaxis modérée) sont rares aux urgences :

pas d'injection de facteurs en systématique
+/- Ac tranéxamique (Exacyl®) (contre-indiqué dans les hématuries)
+/-Desmopressine dans hémophilie A modérée ou mineure (voie nasale : 1 pulvérisation si <50Kg, 1 dans chaque narine si >50Kg, voie IVL : 0.3µg/kg, renouvelable toutes les 12h, attention au risque d'hyponatrémie)
+/-Bilan bio

Situations à risque :

tout traumatisme crânien avéré ou suspecté et toute perte de connaissance
tout traumatisme violent, en particulier vertébral ou abdominal
tout hématome de localisation potentiellement dangereuse (œil, plancher buccal, cou, creux axillaire, pli de l'aine, fesse, psoas, creux poplité, mollet, paume de main)
convulsions - Hémorragies sévères ou situations à risques (Cf. ci-dessus) ou nécessité de chirurgie :
Injection de facteurs de substitution avant tout résultat complémentaire
- Ex : Advate ® (fac VIII) 50UI/Kg puis 30UI/Kg/8h
- Ex : Betafact ® (Fac IX) 80UI/Kg puis 50UI/Kg/12h
prise en charge particulière si présence d'inhibiteur (Cf. ci-dessous)
Bilan bio (avec recherche d'anticoagulant circulant si présence d'un inhibiteur ou non suivi)

Présence d'anticorps anti-facteurs de substitution (30% des hémophiles A sévères, plus rare en cas d'hémophilie modérée ou mineure)

En cas d'hémophilie A

Si taux d'Ac élevé (>5U Bethesda) :
- Facteur VII activé recombinant : Novoseven ®
- Facteurs de la coagulation activés : Feiba®

Si taux d'Ac faible (<5U Bethesda)
- Facteur VIII, Novoseven ® ou Feiba® selon la gravité

En cas d'hémophilie B

Ac anti fact IX : risque d'anaphylaxie -> Novoseven®

Traumatisme crânien

Injection de facteurs substitutifs systématique
Puis imagerie cérébrale indispensable
Surveillance hospitalière à discuter selon la sévérité de l'hémophilie et du traumatisme crânien

Hémarthrose

A évoquer devant tout signe fonctionnel articulaire
Injection de facteurs de coagulation nécessaire (20UI/kg de Fact VIII ou 30 à 40UI/Kg de Fact IX)
Antalgique/glaçage
Immobilisation brève 24/48h puis Kinésithérapie
Pas de ponction articulaire sauf cas particuliers (à discuter avec référent hémophilie) :
- Hémarthrose de hanche (afin d'éviter l'ostéonécrose)
- Volumineuse, très douloureuse et mauvaise réponse au traitement par facteurs
- Hémophilie mineure (afin d'éviter l'arthropathie bénéfice>risque)
- Suspicion d'infection

formes acquises pour l'hémophilie A (post-partum, sujet âgé, cancers, syndrome lymphoprolifératif…)

traitement des accidents hémorragiques : cf HA avec inhibiteur
traitement de fond (Riruximab, corticoïdes, endoxan…)

Transfusion de concentrés érythrocytaires

Dr D.Vassilieff, Dr Yann-Erick CLAESSENS — 2006-09-28T09:38:12Z

Sommaire

MESSAGES IMPORTANTS

La transfusion de concentré érythrocytaire est fréquente en situation d'urgence

Il est important d'en connaître les indications et les effets secondaires

Le cadre réglementaire de la transfusion est extrêmement rigide ce qui permet de limiter les risques sans toutefois les annihiler

1 - INDICATIONS

Les hémorragies aiguës responsables d'un état de choc ou d'une mauvaise tolérance clinique, quel que soit la concentration en hémoglobine

Dans les autres situations, la condition clinique guide la valeur du seuil transfusionnel :

Valeur seuil d'hémoglobine	Condition clinique
10 g/dL	Syndrome coronarien aigu
8-9 g/dL	Cardiopathie ischémique, Insuffisance cardiaque sévère, Patient âgé Post-opératoire de chirurgie cardio-vasculaire
7 g/dL	Absence de comorbidité

2 - PRESCRIPTION MEDICALE

Cas usuel.

Elle comporte :

des examens pré-transfusionnels : Groupage ABO RhD, deux déterminations en l'absence de groupage disponible Recherche d'agglutinines irrégulières (RAI) Un phénotypage plus complet dépend des indications La recherche virale n'est plus systématique

la prescription du produit sanguin : Qualité du produit : le plus fréquemment, concentré érythrocytaire homologue déleucocyté (systématique en France) CMV indifférent ; l'utilisation de concentrés érythrocytaires dont la qualification est plus complexe est réservée à des populations spécifiques (polytransfusé, greffé, patiente enceinte…) et discutée au cas par cas avec l'établissement transfusionnel

Quantité de produit : usuellement 2 concentrés érythrocytaires
Débit : 1 culot en 1 à 1 heure 30 selon tolérance, respiratoire notamment

Urgence vitale immédiate.

Il est possible de transfuser des concentrés érythrocytaires O Rh négatif en urgence et sans groupage préalable ; la règle est la transfusion de 4 culots globulaires.

3 - REGLES DE SECURITE TRANSFUSIONNELLE

2 groupes ABO (règle des 4 x 2)

RAI datant de moins de 3 jours (? 3 j)

Vérifications ultimes au lit (test de Beth Vincent) par délégation par l'infirmière sous la responsabilité du médecin.

Concordances d'identité

Compatibilité des groupes

Contrôle ABO au lit

Traçabilité des produits

4 - ACCIDENT TRANSFUSIONNEL

Principaux accidents transfusionnels

Circonstances de survenue	Description
Accidents immédiats	Accident ABO : Choc, CIVD Syndrome frisson-hyperthermie, OAP hémodynamique, Hypocalcémie (transfusions massives), Accidents allergiques
Accidents différés	OAP lésionnel (TRALI) Insuffisance rénale Hémolyse retardée, Thrombopénie immunologique, Infections bactériennes et parasitaires
Accidents tardifs	Infections virales (HIV, hépatites, CMV) Accident type GVH

Conduite à tenir en cas d'accident transfusionnel grave

Arrêt immédiat de la transfusion

Mesures de réanimation

Contrôle groupe du patient et du concentré érythrocytaire, RAI, Coombs, recherche d'anticorps anti HLA et d'anticorps anti-Ig A si la réaction allergique est importante.

Hémocultures

Bactériologie du concentré érythrocytaire (direct et culture)

Bilan d'hémolyse et de coagulation

Signalement immédiat au centre d'hémovigilance

5 - MESURES LEGALES DU SUIVI TRANSFUSIONNEL

Tout patient transfusé avec des PSL doit recevoir :

une lettre l'informant de la transfusion avec la nature du produit reçu

une ordonnance pour contrôle des RAI à 10 jours ou le résultat de ces RAI si elles ont été effectuées en cours d'hospitalisation

Etant donné que les sérologies (HIV, Hépatites B et C) ne sont plus obligatoires en pré-transfusionnel, elles ne sont plus effectuées dans le suivi. Elles restent néanmoins possibles (dans les 4 à 6 mois)

6 - BIBLIOGRAPHIE

Indications et contre-indications des transfusions de produits sanguins labiles. ANAES / Service des Recommandations Professionnelles / Novembre 1997

Synthèse des textes réglementaires concernant l'utilisation thérapeutique des transfusions de produits sanguins labiles. ANAES / Service des Recommandations Professionnelles / Novembre 1997

Circulaire N° DGS/DHOS/SD3/2006/11 du 11 Janvier 2006

XXIII ème conférence de consensus en réanimation et médecine d'urgence : Transfusion érythrocytaire en réanimation (nouveau-né exclu) / Octobre 2003

Microangiopathie thrombotique de l'adulte aux urgences

Dr Yann-Erick CLAESSENS, Dr. Frédéric PENE — 2005-12-17T16:24:30Z

Sommaire

MESSAGES IMPORTANTS

Association de 5 signes (pentade) aspécifiques évoquant le diagnostic : fièvre, thrombopénie périphérique, anémie hémolytique avec présence de schizocytes, insuffisance rénale aiguë.

Il s'agit d'une affection rare mais grave
La reconnaître est important car la prise en charge est spécifique
La transfusion de plaquettes aggrave le pronostic du patient
Réaliser des prélèvements à visée étiologique avant transfusion

1 - APPEL TELEPHONIQUE OU COURRIER ELECTRONIQUE

Réponse par le senior ou l'interne
Conseiller de venir aux urgences rapidement ou d'appeler le 15 pour transport médicalisé en fonction du retentissement systémique
Le patient doit être considéré comme réanimatoire jusqu'à preuve du contraire

2 - TRI IAO

Il est improbable qu'un patient soit admis au SAU pour microangiopathie thrombotique. Si ceci devait survenir, Tri IOA -> Niveau 1.

3 - BOX DE CONSULTATION / DECHOCAGE

Le plus important et le plus difficile : Evoquer le diagnostic

Mise en condition

Prise des constantes, pouls, TA, température, FR, saturation.

Poser une voie veineuse périphérique.

Monitorage pour surveillance continue

Prélever : NFS, réticulocytes, schizocytes, créatinine, ionogramme sanguin, bilirubine libre/totale, LDH, haptoglobine, groupage complet, RAI et sérologies virales pré-transfusionnelles

Avant toute transfusion (en particulier de plasma), prélèvements étiologiques :

Sérologie HIV
Facteurs antinucléaires
Anticorps antiphospholipides
Recherche d'un anticoagulant circulant
Dosage du complément (C3, C4, CH50) et 2 tubes de plasma citraté, 2 tubes de 7 ml sur EDTA, 3 tubes de sérum pour recherches spécifiques (facteur vonWillebrandt)

Réaliser dans un second temps un prélèvement de selles à maintenir à +4°C (recherche de vérotoxine)

Prescriptions

Rechercher un retentissement systémique de l'anémie ou de l'insuffisance rénale motivant un traitement symptomatique rapide

Evaluer l'état neurologique et la nécessité de protéger les voies aériennes

Eviter tout geste invasif

NE PAS TRANSFUSER DE PLAQUETTES sauf hémorragique menaçant le pronostic vital

Le traitement spécifique de première intention est le plasma viro-atténué (20-30 ml/kg/jour), mais il est rarement nécessaire de l'administrer au SAU, où le plus important est la reconnaissance de la maladie, le traitement symptomatique et l'orientation adéquate

Le réanimateur doit être informé de la présence du patient dès que possible

Chercher une cause (cf. tableau §7) :

1. Infection
2. Infection par le VIH
3. Maladies systémiques
4. Cancer et traitements
5. Toxiques
6. Pathologies du péri-partum
7. Familiale

Autres examens complémentaires	Résultats
ECG	Rechercher une souffrance coronaire, des signes d'hyper-kaliémie
RxPulmonaire	Recherche d'une hémorragie intra-alvéolaire, d'une inhalation
TDM non injectée	Eliminer une hémorragie cérébro-méningée si trouble neurologique

4 - UNITE D'OBSERVATION/ UNITE DE SURVEILLANCE RAPPROCHEE

Le patient doit être a priori hospitalisé en service de réanimation.

Dès le diagnostic évoqué, le patient doit être transféré dans les meilleurs délais dans une structure adaptée, c'est-à-dire possédant une réanimation et la possibilité de réaliser des hémaphérèses en urgences.

5 - AUTRES SERVICES D'HOSPITALISATION

Selon la tolérance, le contexte historique et notamment les antécédents carcinologiques, et après avis du réanimateur, le patient peut être dirigé vers une unité spécifique, en néphrologie ou dans un service de médecine interne accoutumé à ce type de pathologie.

6 - SORTIE

Un patient avec un diagnostic de microangiopathie thrombotique active ne sort pas des urgences et doit bénéficier d'une hospitalisation en milieu réanimatoire ou spécialisé.

7 - PRINICPALES ETIOLOGIES DES MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES

1. Infection
toute infection sévère (bactérie, virus, parasite, levure)
micro-organisme producteur de vérotoxine (E.coli O157H7, shigelle), pneumocoque, BK
infection par le VIH

2. Maladies systémiques
lupus érythémateux disséminé
sclérodermie systémique
syndrome des anti-phospholipides

3. Cancer et traitements
métastases osseuses
greffe de moelle allogénique
chimiothérapie : gemcitabine, cisplatine, mitomycine C

4. Toxiques
anti-agrégants plaquettaires : ticlopidine, clopidogrel
quinine
immunomodulateurs : ciclosporine, tacrolimus

5. Pathologies du péri-partum

6. Familiale

7. Cause inconnue

Références

Pene F, Claessens Y.E, Mira J.P. Severe thrombotic microangiopathy. in critically ill patients. p.109-19. in 2003 Yearbook of Intensive Care and Emergency Medicine. JL Vincent. Springer Verlag. Heidelberg, Germany.
Pene F, Mira J.P, Claessens Y.E. Thrombotic microangiopathy in the critically ill. Nederlandse Vereniging voor Intensive Care. 2004 ;8 :220-5.

Traitement anticoagulant curatif

SAU Cochin-StVP — 2003-08-25T14:27:09Z

- Hématologie

Traitement anticoagulant préventif

SAU Cochin-StVP — 2003-08-25T14:26:19Z

- Hématologie

Crise aigüe drépanocytaire

SAU Cochin-StVP — 2003-08-08T09:23:10Z

Sommaire

MESSAGES IMPORTANTS

Penser à l'embolie graisseuse
Chercher une infection
Chercher une érythroblastopénie

1 - APPEL TELEPHONIQUE OU COURRIER ELECTRONIQUE

Réponse par le senior ou l'interne
Conseiller de venir aux urgences rapidement
En cas de dyspnée ou de douleur intense, conseiller d'appeler le 15 pour transport médicalisé

2 - TRI IAO

Niveau 1 : prendre pouls, température, TA, fréquence respiratoire, saturation

3 - BOX DE CONSULTATION

Salle de DECHOCAGE

IDE	INTERNE/SENIOR
Prise des constantes, pouls, TA, température, FR, saturation.Poser une voie veineuse périphériqueFaire les gaz du sangMettre de l'oxygène au masque à réserve 5 litres/mn.Prélever : NFS, iono, urée, créatinine, bilan hépatique complet, réticulocytes, bilirubine, LDH, 2 hémocultures, ECBU.	Chercher des signes de gravité : douleur thoracique, dyspnée. Débuter une hydratation par du sérum physiologique 1 litre en 4h et le traitement antalgique en privilégiant les AINS (voir fiche douleur aiguë au SAU).Chercher une hypoxie si PO2 < 60 mmHg avis réaChercher une déshydratation biologique, une insuffisance rénale, une érythroblastopénie
ECG	Rechercher une souffrance coronaire
Thorax face au lit	Chercher un infiltrat parenchymateux. S'il existe avis REA

4 - UNITE D'OBSERVATION

Toute crise drépanocytaire ayant une PO2 > 60 mmHg, une radio de thorax normale afin de poursuivre l'hydratation, l'oxygénothérapie, le traitement antalgique et le début des antibiotiques de façon systématique en associant une bétalactamine et une quinolone.

Après 6 heures de surveillance dans l'unité d'observation, si le patient reste stable, transférer le patient en médecine interne, sinon appel de la réanimation.

Transfuser après avis si possible du spécialiste en hématologie avec des culots phénotypés, déleucocytés. Les indications de la transfusion sont la chute de deux points de l'hémoglobine et/ou une mauvaise tolérance clinique de cette anémie.

5 - AUTRES SERVICES D'HOSPITALISATION

Réanimation
D'emblée :

Si PO2 = 60 mmHg
Si infiltrat pulmonaire à la radio
Si insuffisance rénale aiguë
Si présence de trouble de la conscience

Secondairement après observation en unité d'observation si dégradation d'un des signes cités ci dessus.

Médecine interne
Après une surveillance de 4 à 6 heures en unité d'observation, si le patient reste stable

6 - SORTIE

Il est conseillé de ne pas faire sortir les personnes même si elles sont stables après 4 à 6 heures d'observation mais de les garder minimum 24 heures en hospitalisation.

7 - BIBLIOGRAPHIE

Protocoles de prise en charge et traitement des urgences. Société Francophone des Urgences Médicales. Edition ARNETTE. Mise à jour 1998.

Agranulocytose sous antithyroïdiens de synthèse

SAU Cochin-StVP — 2003-08-07T13:57:08Z

Sommaire

Service des Maladies Endocriniennes et Métaboliques

1 - Y PENSER DEVANT :

toute poussée fébrile
toute infection ORL
chez un patient traité par Néomercazole, Basdène ou Propylthiouracil,

même si l'on dispose d'une numération formule sanguine normale récente (jusqu'à, y compris, la veille du syndrome)

2 - CONFIRMER LE DIAGNOSTIC

Par une numération formule sanguine (une simple numération des globules blancs peut être trompeuse) : l'agranulocytose est définie par un nombre de polynucléaires neutrophiles inférieur à 500 par mm3.
Toutefois, un résultat inférieur à 1 200 par mm3 impose la même conduite.

3 - CONDUITE A TENIR : hospitalisation en réanimation

Arrêt immédiat des antithyroïdiens (poursuite des β -bloquants si prescrits).
Hémoculture, prélèvement bactériologique ORL
Isolement du patient et port de masque
Prescription d'antibiotiques à large spectre per os + bains de bouche
Numération formule sanguine tous les jours
Le retour à la normale se fait en 5 à 6 jours
L'administration de facteurs de croissance hématopoïétiques (G-CSF) est inutile.

4 - DEVENIR DU PATIENT

Transfert rapide en chambre seule en Service Spécialisé