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Hémophilie - Maladie de Willebrand

SAU Cochin-StVP — 2010-08-04T09:09:09Z

Auteurs : Dr Christophe Delavaud (SAU Cochin), Dr Valérie Robert (Centre des hémophiles de Cochin), Dr Jean-Christophe Allo (SAU Cochin)

Sommaire

1) Messages importants :

Toujours contacter le référent hémophilie/maladie de Willebrand au 12013 en journée aux heures ouvrables et sur le n° de portable dédié la nuit, les week-end et jours fériés

Récupérer la carte d'hémophilie ou de Willebrand pour caractériser le déficit et/ou consulter le tableau Excel des patients suivis sur le site présent sur le bureau de l'ordinateur en UO

Attention : les gestes invasifs à risque hémorragique doivent être encadrés par un traitement substitutif et les gestes simples (ponctions veineuses …) doivent être l'objet d'une vigilance particulière notamment de l'équipe paramédicale.

Tout traumatisme crânien chez un hémophile ou un patient atteint d'une maladie de Willebrand sévère nécessite l'injection de facteurs PUIS une imagerie cérébrale en urgence

Rôle du facteur Willebrand

agrégation et adhésion plaquettaire (hémostase primaire)
transport du facteur VIII (hémostase secondaire)

Coagulation et différents types d'hémophilie

2) Tri IAO

Dépend du motif de consultation mais en règle tri 1 ou 2 en fonction de l'importance des signes hémorragiques (toute symptomatologie douloureuse peut être due à un saignement) et de la sévérité du déficit (d'autant plus que hémophilie sévère ou M de Willebrand type III) et de l'existence de signes vitaux

3) Prise en charge commune en Box

Contrôler la carte et/ou le carnet du patient et consulter le dossier du patient pour les malades suivis à Cochin sur fichier excel sur bureau de l'ordinateur en UO

Contacter systématiquement le référent hémophilie/M de Willebrand au 12013 en journée aux heures ouvrables sur le portable dédié (week-end, jours fériés et la nuit)

Evaluer la sévérité du saignement et son retentissement

Gestes ou traitements à proscrire en urgence :

gestes invasifs (suture, PL, gaz du sang…..) avant le traitement substitutif
plâtre circulaire (le fendre après séchage)
injection intramusculaire
prise de température rectale
traitement par l'acide acétylsalicylique ou les AINS

La prescription de facteurs se fait sur ordonnances spéciales "T2A" à imprimer : intranet page d'accueil Groupe hospitalier Cochin/Saint Vincent de Paul, colonne menu en bas a gauche cliquer sur "se documenter" puis sur "sources documentaires" et enfin sur ordonnance T2A. Rentrer 1/A et imprimer l'ordonnance souhaitée en cliquant sur l'index de la 3e colonne du produit voulu.

4) Maladie de Willebrand

Trouble de l'hémostase primaire touchant les 2 sexes

donne préférentiellement des hémorragies cutanéo-muqueuses (digestives, gynécologiques…)
Biologie :
- TP normal, TCA normal ou bas (selon taux de facteur VIII), TS normal ou allongé, PFA 100 normal ou allongé
- dosage vWF Ag et vWF-Rco (cofacteur de la ristocétine=activité), facteur VIII qui peut être diminué aussi (le vWF transporte le facteur VIII dans le sang)

différents types

I : déficit quantitatif, fréquent, sévérité modérée, Bio : vWF Ag et vWF-Rco parallèlement bas
II : déficit qualitatif, Bio : vWF Ag normal (ou bas), vWF-Rco bas, FVIII normal ou bas (forme particulière 2N avec dosages vWF normaux et FVIII bas, diag différentiel : hémophilie A) * III : rare mais très grave, déficit très sévère (<1%) avec déficit en fact VIII associé

transmission variable

types I et la plupart des II : autosomique dominant
types 2N et III : autosomique récessif

formes acquises (souvent > 50 ans, absence de correction du déficit en vWF-RCo par le plasma témoin et dosage du propeptide élevé)

Hémopathies (Sd lympho et myéloprolifératif)
Gammapathie monoclonale (bénigne/MGUS, myélome, Waldenström)
Cancers
MAI
Hypothyroïdie
Iatrogène (ex : Ciflox®)

Prise en charge à adapter selon la sévérité de la pathologie, la présence d'inhibiteur et l'avis du référent Maladie de Willebrand

Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples ou chirurgie mineure (Maladie de Willebrand type I/II, chirurgie dentaire) :

pas d'injection de facteurs en systématique
+/- Ac tranéxamique (Exacyl®) (contre-indiqué dans les hématuries)
+/- desmopressine dans type I+/- II (voie nasale : 1 pulvérisation si <50Kg, 1 dans chaque narine si >50Kg, voie IVL : 0.3µg/kg, renouvelable toutes les 12h, attention au risque d'hyponatrémie)

Hémorragies sévères ou non contrôlables par moyens thérapeutiques simples (ex : hémorragie digestive) ou nécessité chirurgie :

Injection de facteurs avant tout bilan complémentaire : Facteur Willebrand + facteurs VIII initialement (si déficit associé) : Wilstart® 50UI/kg Puis facteur Willebrand seul Wilfactin® 30UI/kg/12h
+/- Ac Tranéxamique (Exacyl®)
+/- Ig IV si anti vWF associé (hors AMM, à discuter avec le référent Maladie de Willebrand)

5) Hémophilie :

Troubles de la coagulation qui touche quasi exclusivement les hommes (formes mineures possibles chez les femmes)

hémorragies profondes (hématome, hémarthrose)
biologie : TCA allongé, TP normal, activité du facteur concerné diminuée
transmission récessive liée à l'X
- (80%) : déficit en facteur VIII
- (20%) : déficit en facteur IX

(HAS janv 2007)

La Prise en charge sera adaptée selon la sévérité de la pathologie, la présence d'inhibiteur et l'avis du référent hémophilie

Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples (épistaxis modérée) sont rares aux urgences :

pas d'injection de facteurs en systématique
+/- Ac tranéxamique (Exacyl®) (contre-indiqué dans les hématuries)
+/-Desmopressine dans hémophilie A modérée ou mineure (voie nasale : 1 pulvérisation si <50Kg, 1 dans chaque narine si >50Kg, voie IVL : 0.3µg/kg, renouvelable toutes les 12h, attention au risque d'hyponatrémie)
+/-Bilan bio

Situations à risque :

tout traumatisme crânien avéré ou suspecté et toute perte de connaissance
tout traumatisme violent, en particulier vertébral ou abdominal
tout hématome de localisation potentiellement dangereuse (œil, plancher buccal, cou, creux axillaire, pli de l'aine, fesse, psoas, creux poplité, mollet, paume de main)
convulsions - Hémorragies sévères ou situations à risques (Cf. ci-dessus) ou nécessité de chirurgie :
Injection de facteurs de substitution avant tout résultat complémentaire
- Ex : Advate ® (fac VIII) 50UI/Kg puis 30UI/Kg/8h
- Ex : Betafact ® (Fac IX) 80UI/Kg puis 50UI/Kg/12h
prise en charge particulière si présence d'inhibiteur (Cf. ci-dessous)
Bilan bio (avec recherche d'anticoagulant circulant si présence d'un inhibiteur ou non suivi)

Présence d'anticorps anti-facteurs de substitution (30% des hémophiles A sévères, plus rare en cas d'hémophilie modérée ou mineure)

En cas d'hémophilie A

Si taux d'Ac élevé (>5U Bethesda) :
- Facteur VII activé recombinant : Novoseven ®
- Facteurs de la coagulation activés : Feiba®

Si taux d'Ac faible (<5U Bethesda)
- Facteur VIII, Novoseven ® ou Feiba® selon la gravité

En cas d'hémophilie B

Ac anti fact IX : risque d'anaphylaxie -> Novoseven®

Traumatisme crânien

Injection de facteurs substitutifs systématique
Puis imagerie cérébrale indispensable
Surveillance hospitalière à discuter selon la sévérité de l'hémophilie et du traumatisme crânien

Hémarthrose

A évoquer devant tout signe fonctionnel articulaire
Injection de facteurs de coagulation nécessaire (20UI/kg de Fact VIII ou 30 à 40UI/Kg de Fact IX)
Antalgique/glaçage
Immobilisation brève 24/48h puis Kinésithérapie
Pas de ponction articulaire sauf cas particuliers (à discuter avec référent hémophilie) :
- Hémarthrose de hanche (afin d'éviter l'ostéonécrose)
- Volumineuse, très douloureuse et mauvaise réponse au traitement par facteurs
- Hémophilie mineure (afin d'éviter l'arthropathie bénéfice>risque)
- Suspicion d'infection

formes acquises pour l'hémophilie A (post-partum, sujet âgé, cancers, syndrome lymphoprolifératif…)

traitement des accidents hémorragiques : cf HA avec inhibiteur
traitement de fond (Riruximab, corticoïdes, endoxan…)

Prise en charge des AES au SAU Cochin

SAU Cochin-StVP — 2010-02-23T16:33:43Z

Dr Jean-Christophe Allo (SAU Cochin), Dr Takun Khalil (SAU Cochin), Dr Guillaume Der Sahakian (SAU Hotel Dieu)

Sommaire

1) Points importants

Tout AES doit être vu par un senior
Tout patient consultant pour AES doit être trié par l'IAO en 2 si l'AES remonte à moins de 48 h
en semaine une consultation dédiée ou les prélèvements sanguins seront réalisés d'emblée est organisée. Une orientation directe vers Tarnier pour les AES sexuel (8h45-11h et 13h-15h) ou vers la polyclinique de Cochin pour les AES sang (9h-17h) dès l'IAO doit être proposée en prévenant le sénior disponible (Box 2 le plus souvent).
Tous les patients doivent reconsulter dans les 72h dans une consultation dédiée si possible avec le partenaire en cas d'AES sexe
L'ordonnance pré-remplie accrochée aux kits AES doit impérativement être remise dans le tiroir de la pharmacie avec une étiquette du patient afin de renouveler le stock
Penser au risque de grossesse chez les patientes consultant pour AES et a préconiser l'emploi du préservatif tant que l'absence de séroconversion n'est pas établie

2) Nettoyage de la plaie :

Après piqûre ou blessure cutanée, nettoyer immédiatement la plaie à l'eau courante et au savon, rincer, puis antisepsie par soluté de Dakin
Temps de contact > 5 minutes
Après projection sur les muqueuses, rincer abondamment de préférence au sérum physiologique ou sinon à l'eau au moins 5 minutes

3) Evaluation du risque VIH

Circulaire DGS/R12/DHOS/DRT/DSS n° 2008/91 du 13/03/2008 relative aux recommandations de prise en charge des personnes exposées au risque de transmission du virus HIV

Expositions professionnelles

Risque et nature de l'exposition	Patient source infecté par le VIH	Patient source de sérologie inconnue
Important : piqûre profonde, aiguille creuse, dispositif intra vasculaire (artériel ou veineux)	Prophylaxie recommandée	Prophylaxie recommandée uniquement si personne source ou situation reconnue à risque
Intermédiaire : coupure avec bistouri Piqûre avec aiguille IM ou SC Piqûre avec aiguille pleine Exposition cutanéo muqueuse avec temps de contact supérieur à 15 minutes	Prophylaxie recommandée	Prophylaxie non recommandée
Minime : Autres cas Morsures ou griffures	Prophylaxie non recommandée	Prophylaxie non recommandée

Expositions chez les usagers de drogue

Risque et nature de l'exposition	Patient source infecté par le VIH	Patient source de sérologie inconnue
Important Partage de l'aiguille de la seringue et/ou de la préparation	Prophylaxie recommandée	Prophylaxie recommandée
Intermédiaire : Partage du récipient, de la cuillere, du filtre ou de l'eau de rinçage	Prophylaxie recommandée	Prophylaxie non recommandée

Expositions sexuelles

Risque et nature de l'exposition	Patient source infecté par le VIH	Patient source de sérologie inconnue
Rapports anaux	Prophylaxie recommandée	Prophylaxie recommandée uniquement si personne source ou situation reconnue à risque
Rapports vaginaux	Prophylaxie recommandée	Prophylaxie recommandée uniquement si personne source ou situation reconnue à risque
Fellation réceptive avec éjaculation	Prophylaxie recommandée	Prophylaxie non recommandée

Notion de personne source à risque : Usager de drogue par voie intraveineuse ; Homme homosexuel ou bisexuel ; Personne ayant des rapports non protégés ou rupture de préservatifs avec des personnes au statut sérologique inconnu ET appartenant à un groupe dans lequel la prévalence de l'infection est supérieure à 1% Notion de situation à risque : Prise de substances psycho actives ; Partenaires sexuels multiples

4) Evaluation du risque VHB

Circulaire DGS/VS2/DH/DRT/99/680 du 08/12/1999 relative aux recommandations à mettre en œuvre devant un risque de transmission du VHB par le sang et les liquides biologiques

STATUT VHB du sujet exposé(*)	SUJET SOURCE Ag HBs négatif	Ag HBs présent ou inconnu
Antécédents d'hépatite B suivi de guérison prouvée, Ac anti-HBs présents	Risque de transmission nul	Risque de contamination nul
Vacciné et répondeur, Ac anti-HBs 10 UI/l.	Risque de transmission nul	Risque de contamination nul
Vacciné et non-répondeur < 10 UI/l(**)	Risque de transmission nul	Contamination possible
Antécédents d'hépatite B ou vaccination mal documentées	Risque de transmission nul	Contamination possible
Non vacciné, pas d'antécédent d'hépatite B	Risque de transmission nul	Contamination possible
Porteur chronique de l'Ag HBs.	Cas particulier à prendre en charge en service spécialisé.

(*) En absence de réponse post-vaccinale, il est nécessaire de pouvoir disposer le plus rapidement possible, en moins de 48 heures, des résultats anti-HBs et anti-HBc afin de classer le sujet exposé dans une des catégories pour lequel le risque peut être apprécié. (**) L'âge au moment de la vaccination et la connaissance d'éventuels facteurs de risque de non-réponse au vaccin seront utiles dans l'appréciation du risque.

5) Traitement Prophylactique

Kit de tri thérapie disponible aux urgences pour 3 jours COMBIVIR (1 cp le matin et soir) et KALETRA 200/50 (2 cp matin et soir), le plus tôt possible et au mieux dans les 4 premières heures
Fiche d'information avec effets secondaires à remettre au patient
Proposer Gammaglobulines anti-HBS 500 U/ml, si patient non-vacciné ou vaccination douteuse hépatite B
Prévoir la vaccination anti-hépatite B
Dans le cas de piqûre avec des aiguilles anciennes traînant sur le sol ou souillées, prévenir les risques d'infection par les germes banaux et vérifier la vaccination antitétanique
Norlevo 1cp en cas de risque de grossesse
Orienter le patient au mieux avec le sujet source entre J1 et J3 vers une consultation dédiée (réévaluation du risque, bilan sérologique, organisation du suivi)

6) Quel bilan aux urgences

Les sérologies faites aux urgences doivent rester exceptionnelles. Elles seront faites durant la consultation avec les médecins référents. Idem pour le reste du bilan biologique. Fait exception le prélèvement du patient source de statut VIH non connu. La nuit envoie des prélèvements par coursier à Mondor et le jour à Saint Vincent de Paul
Si doute, test de grossesse (Contre indication au ttt)
En cas d'accident de travail, le médecin urgentiste voit le patient aux urgences, évalue le risque +/- prescrit un traitement prophylactique et fait un certificat médical initial avec soins pour 1 mois et suivi sérologique
le patient doit être dirigé vers son cadre de santé ou son employeur pour une déclaration d'incident et ensuite vers la médecine du travail pour son suivi
Pour le reste et pour info tableau ci dessous

7) Références

Circulaire DGS/DH/DRT/DSS n°98/228 du 9 avril 1998 relative aux recommandations de mise en oeuvre d'un traitement antirétroviral après exposition au risque de transmission du VIH.
Circulaire DGS/DH/DRT n°99/680 du 8 décembre 1999 relative aux recommandations à mettre en oeuvre devant un risque de transmission du VHB et du VHC par le sang et les liquides biologiques. BEH 2000 ;2:5-9.
Circulaire DGS/RI2/DHOS/DGT/DSS/2008/91 du 13 mars 2008 relative aux recommandations de prise en charge des personnes exposées à un risque de transmission du virus de l'immunodéficience humaine (VIH)

TROUBLES DE LA CONDUCTION : BAV, BSA et autres Blocs de branche

SAU Cochin-StVP — 2010-02-18T11:43:56Z

Dr Eloïse Trabattoni, Dr Christophe Andreotti, Dr Jean-Christophe Allo (SAU Cochin)

Sommaire

1) Messages importants :

Définitions :
Les blocs auriculoventriculaires (BAV) sont des retards ou déficits de conduction de l'influx entre les oreillettes et les ventricules.

Il en existe 3 types différents :

BAV 1 : allongement du PR > 0,20 sec

BAV 2 : 2 sous types :
- BAV 2 de type Mobitz I ou de Luciani Wenchebach : l'espace PR s'allonge progressivement jusqu'à une onde P bloquée (non suivie d'un QRS)

BAV 2 de type Mobitz II : l'espace PR est constant mais certaines ondes P sont bloquées

BAV 3 ou BAV complet : dissociation complète entre les ondes P et les QRS ; toutes les ondes P sont bloquées et les QRS résultent d'un foyer d'échappement

Manifestations cliniques :

Les BAV concernent plus particulièrement les personnes âgées ayant des antécédents cardiologiques :

Le symptôme caractéristique est la syncope d'Adams-Stokes : syncope brève, à l'emporte pièce, de début brutal sans prodromes durant quelques secondes.
Il peut également se traduire par des bradycardies isolées, des malaises isolés, des douleurs thoraciques ou par un tableau d'insuffisance cardiaque.

Etiologies :

Il existe 2 types de BAV :

BAV paroxystiques : IDM +++, infections (viroses, maladie de Lyme, endocardite…), RAA, médicaments (B Bloquants, digitaliques, certains inhibiteurs calciques, …)
BAV chroniques : dégénérescence, congénitaux, RAC, maladies de surcharge (sarcoidose, amylose…)

2) Appel téléphonique ou courrier électronique

Réponse par le senior
Si signes de gravité, conseiller l'appel du 15 pour transport médicalisé.

3) Tri IAO

Motif de recours au soins = principalement syncope, bradycardie associées à un traumatisme (parfois sévère) impliquant le plus souvent du fait du caractère brutal de la perte de connaissance une installation rapide au déchoc et la réalisation immédiate d'un ECG

Niveau 1 : Si signes de gravité (FC < 40, hypotension < 90 mmHg, troubles de la conscience, détresse respiratoire, …)
Niveau 2 : dans les autres cas

4) Prise en charge en Box


Perfusion voie veineuse périphérique : NaCl 0,9%	Chercher un terrain à risque ou une complication : cardiopathie préexistante, traitement, signes d'insuffisance cardiaque
Bilan : NFS, ionogramme sanguin, urée et créat, hémostase, troponine +/- NT proBNP	Recherche d'une étiologie : dyskaliémie, souffrance myocardique, infection, médicaments
ECG	Fax ECG et appel cardiologue de garde (11375) pour avis et éventuelle prise en charge en USIC. Selon avis et après confirmation du diagnostic par le cardiologue de garde, contacter une unité de rythmologie : APHP : Pitié, HEGP, Lariboisière, Saint Antoine, Hors APHP : Val de Grâce, clinique Bizet (16e), clinique Labrouste (15e), clinique de la Dhuys (Bagnolet), Centre cardiologique du nord (St Denis), Clinique des Peupliers (13e), Centre Evecquemont dans le 78 …) pour éventuelle prise en charge directe et pose de PM)
Imagerie : radio de thorax

5) USR (avant passage en USIC ou vers une unité de rythmologie)

Si signes de mauvaises tolérance (hypotension, collapsus, insuffisance cardiaque…) ou bradycardie < 40/min : objectif FC > 80/mn

ATROPINE : 0,5 à 1 mg IVD, renouvelable toutes les 3 à 5 minutes (max 3 mg). Contre indications : QT allongés (risque de torsade de pointe), allergie, glaucome par fermeture de l'angle, adénome de prostate
ISUPREL : 5 ampoules dans 250 ml de G5, pochon à l'abri de la lumière (sinon vire au marron), si échec ou contre indications à l'Atropine. Alternative : seringue électrique 0,05 à 0,1 µg/kg/min IVCSE. Contre indications : surdosage en digitaliques, hypokaliémie

- Entrainement électrosystolique externe : si échec des autres traitements

6) AUTRES TROUBLES DE CONDUCTION

Blocs sino auriculaires (BSA) :

Ce sont des blocages de l'influx au niveau du nœud sinusal (3 types) :

BSA de type 1 : purement théorique, aucune anomalies sur ECG

BSA de type 2 : disparition intermittente des ondes P (risque de confusion avec une bradycardie sinusale)
BSA de type 3 : disparition constante des ondes P avec le plus souvent apparition d'un échappement jonctionnel.

Traitement : En cas de mauvaise tolérance clinique, l'administration d'ATROPINE est recommandée. Un transfert rapide en USIC est nécessaire pour la mise en place d'un pace maker

Troubles de la conduction intraventriculaires :
Blocs de branche

Ils sont liés à un retard ou un défaut de l'influx dans une des 2 branches du faisceau de His.
Bloc de branche droit (BBD) : aspect RsR' en V1 et rS en V6

Bloc de branche gauche (BBG) : RsR' ou R exclusif en V6 et rS en V1

Hémiblocs : atteinte d'une des 2 branches de subdivision (antérieure ou postérieure) de la branche gauche du faisceau de His

Traitement : une simple surveillance est nécessaire pour un bloc de branche ou un hémibloc isolé.

Cas particulier : le bloc alternant

Il s'agit de la succession d'un bloc de branche droit et d'un bloc de branche gauche en alternance.
Ce type de trouble de conduction se voit dans les IDM aigus et présente un facteur de risque de passage en BAV de haut degré.
Il nécessite la pose d'un entraînement électrosystolique externe préventif.

Bloc bifasciculaire ou trifasciculaire
Le bloc bifasciculaire correspond à l'association d'un BBD + HBAG ou HBPG.
Le bloc trifasciculaire correspond à l'association d'un BBD + BAV 1 + HBAG ou HBPG
Il existe un risque important de passage en BAV complet et la CAT est la même en règle générale surtout si une syncope en est le mode de révélation (mise en place d'un pace maker)

7) BIBLIOGRAPHIE

Djiane P., Deharo JC., Blocs auriculoventriculaires. EMC Elvesier Masson 2008
Brady W. The efficacy of atropine in the treatment of hemodynamically unstable bradycardia and atrioventricular block : prehospital and emergency department considerations. Resuscitation 41 (1999) 47-55
Axel Ellrodt.Urgences médicales 5ème édition.ESTEM
Sodeck G.H. Compromising bradycardia : Management in the emergency department. Resuscitation (2007) 73, 96-102
Sherbino J. Prehospital transcutaneous cardiac pacing for symptomatic bradycardia or bradyasystolic cardiac arrest : A systematic review. Resuscitation (2006) 70, 193-200
Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy . European Society of Cardiology. 2007

8) Nous vous conseillons de lire sur le site

ECG facile : les troubles du rythme cardiaque

ECG facile : les blocs de branche

Porphyrie Aiguë Intermittente (PAI)

SAU Cochin-StVP — 2010-02-13T15:53:02Z

Louise Boulart (DCEM2 SAU Cochin)
Pr Jean-Charles Deybach (Service de Biochimie, Directeur du Centre Francais des Porphyries CHU Louis Mourier)
Dr Jean-Christophe Allo (SAU Cochin)

Sommaire

1) Messages importants :

Les porphyries font partie des maladies métaboliques (350 maladies) :

Ces maladies ont en commun des manifestations cliniques (manifestations digestives, neurologiques/psychiatriques et parfois musculaires) non expliquées par les causes habituelles et d'être très largement sous diagnostiquées
exemples : troubles du cycle de l'urée, troubles de la re-méthylation de l'homocysteinemie, maladie de Wilson, acidurie organique, troubles de la glycogénolyse =Marc Ardle, Cytopathie mitochondriale,…)
Un facteur déclenchant est souvent en cause dans les manifestations aigues (jeune, infection, exercice musculaire, médicaments, intervention chirurgicale, …)
hérédité

Physiopathologie de la PAI :

Défaut partiel de la synthèse de l'hème par déficit enzymatique
Accumulation et excrétion accrue de porphyrines et/ou de leurs précurseurs (acide delta aminolévulinique, ALA et porphobilinogène, PBG)

Epidémiologie :

8 Maladies rares à transmission autosomique dominante ou récessive touchant préférentiellement les Femmes (80%) > Homme (20%)
Pénétrance faible (<2%) et expression clinique variable
âge de survenue des premiers symptômes : 20-45 ans
chacune de ces porphyries est la conséquence d'un déficit en une des enzymes intervenant dans la biosynthèse de l'hème.

2 groupes de porphyries selon le tissu dans lequel prédomine le trouble métabolique :

Hépatiques (révélation possible aux urgences) :

aigues : PAI, Variegata (= PAI avec signes cutanés), CH
non aigues : Signes cutanées prédominants sur les régions exposées au soleil (mains, face). La fragilité cutanée est un signe constant ; des vésicules et des bulles plus ou moins douloureuses apparaissent, puis vont cicatriser lentement en laissant souvent une hyper ou une hypopigmentation

Erythropoiétiques (révélation dans l'enfance) :

protoporphyrie,
porphyrie érythropoiétique congénitale (maladie de Gunther)

SEMIOLOGIE :

Crises aiguës neuroviscérales intermittentes et/ou signes cutanés photo induits

Crises aigues « neurologiques »

manifestations neurovegetatives (douleurs abdominales, constipation, vomissements, hypertension, tachycardie) ; neurologiques périphériques (neuropathie motrice, douleur des extrémités) et centrales (anxiété, hallucinations, agitation, epilepsies)

Lésions cutanées

induites par le rayonnement solaire (photosensibilité), dues à l'accumulation de porphyrines dans la peau (toutes les porphyries sauf la PAI)

Risques des manifestations neuro-viscérales :

Chirurgie exploratrice inopportune
Diagnostic toxicomanie ou de maladie psychiatrique (histrionisme) abusif
Ttt antalgique inadéquat
Introduction médicaments inducteurs potentiellement porphyrinogènes

2) Tri IAO

Fonction des signes et de la douleur
Triade symptomatique : Douleurs abdominales / signes neurologiques / signes psychiatriques
Echantillon urine : coloration "rouge porto" après 30-60 minutes à la lumière naturelle

3) Diagnostique

Recherche de critères majeurs :

douleurs abdominales majeures (98%)

signes neurologiques :

neuropathie avec faiblesse musculaire (68%)
signes de gravité : paralysie (10%, respiratoire), convulsions (15%)

signes psychiatriques (60%) : hallucinations, agitation, insomnie, anxiété

urines "rouge porto" après 30 minutes à la lumière naturelle (80%)

Recherche de critères mineurs :

lombalgie irradiant dans les cuisses
vomissements, constipation (72%)
tachycardie (62%)
HTA (45%)
hyponatrémie (65%)
absence d'anomalie à l'imagerie

Recherche d'un facteur déclenchant :

Exogène : médicaments porphyrinogènes (voir annexe 5), stress, tabagisme, alcool, jeune
Endogène : infection, période prémenstruelle

Adresser au Centre Francais des Porphyrie, hôpital Louis Mourier à Colombes (01.47.60.63.34)

les urines pour diagnostic positif= augmentation >10 N ALA et PBG urinaires
le patient en cas de diagnostic positif pour diagnostic du type de porphyrie hépatique et conseil génétique : identification des porteurs pré-symptomatiques)

4) Prise en charge

Urgence médicale : Hospitalisation

Ttt symptomatique :

PEC douleur : Opiacés
PEC stress : Chlorpromazine (20 gttes matin/30 gttes soir)
Hydrates de carbonne

Ttt étiologique :

Perfusion précoce 10mL Normosang dilués dans 100ml d'albumine à 4% en 30minutes à l'abri de la lumière (rinçage perfusion par NaCl, changement veine quotidienne et arret immediat en cas d'extravasation)
Mesures associées : Ttt infections intercurrentes et éviction facteurs déclenchants

Surveillance efficacité : disparition douleurs et normalisation PBG urinaire en 3 jours sous ttt adapté

Durée moyenne hospitalisation : 4 jours sous traitement

5) Porphyries et médicaments

La liste des médicaments présentés n'est pas exaustive et est donnée a titre indicatif. Pour une information complète consulter le site www.drugs-porphyria.org

Médicaments et porphyries hépatiques
AUTORISES	INTERDITS
AC. ACETYLSALICYLIQUE AC. CLAVULANIQUE AC. FUSIDIQUE AC. NIFLUMIQUE AC. OXOLINIQUE AC. TIAPROFENIQUE AC. TIENILIQUE AC. TRANEXAMIQUE ACAMPROSATE ACEBUTOLOL ACETAZOLAMIDE ACICLOVIR ACTH ADRENALINE ALFENTANIL ALFUZOSINE ALiMEMAZINE AMANTADINE AMFEPRAMONE AMIKACINE AMILORIDE AMITRIPTYLINE AMLODIPINE AMOXAPINE AMOXICILLINE AMPHOTERICINE B APTOCAINE ATENOLOL ATRACURIUM ATROPINE AZATHIOPRINE BENAZEPRIL BENSERAZIDE BETA-ALANINE BETAXOLOL BEZAFIBRATE BLEOMYCINE BROMAZEPAM BROMURE BUFLOMEDIL BUPRENORPHINE BUTACAINE BUTYLHYOSCINE CARBIMAZOLE CARPIPRAMINE CEFIXIME CEFOTAXIME CEFTAZIDIME CEFTRIAXONE CELIPROLOL CERIVASTATINE CETIRIZINE CHLORAL HYDRATE CHLORDIAZEPOXIDE CHLORPROMAZINE CICLOSPORINE CILAZAPRIL CIMETIDINE CIPROFLOXACINE CISAPRIDE CITALOPRAM CLARITHROMYCINE CLiDINIUM CLOBENZOREX CLOMIPRAMINE CLONAZEPAM CLOZAPINE CODEINE COLISTINE CORTICOIDES CORTIVAZOL CYAMEMAZINE CYPROHEPTADINE DESLANOSIDE DEXCHLORPHENIRAMINE DIACERHEINE DIAZOXIDE DIBEKACINE DICLOFENAC DIFLUNISAL DIGITOXINE DIGOXINE DILTIAZEM DIPHENHYDRAMINE DIPHENOXYLATE DIPYRIDAMOLE DOBUTAMINE DOMPERIDONE DOXORUBICINE DOXYCYCLINE DOXYLAMINE DROPERIDOL EDTA ENOXACINE ESTAZOLAM ETHAMBUTOL ETHER ETIDRONATE FELODIPINE FENTANYL FER (*) FINASTERIDE FLECAINIDE FLUCYTOSINE FLUMAZENIL FLUNITRAZEPAM FLUOROURACILE FLUOXETINE FLUPENTIXOL FLUPHENAZINE FLUTAMIDE FOSFOMYCINE FOSINOPRIL FUROSEMIDE GALLAMINE GANCICLOVIR GENTAMICINE GLUCAGON GRANISETRON GUANETHIDINE GUANFACINE HALOPERIDOL HEPARINE HEPARINE DE BAS P.M. HEPTAMINOL HYDROCHLOROTHIAZIDE IMIPRAMINE INDOMETACINE INDORAMINE INSULINE INTERFERON alpha-2A OU 2B ISOSORBIDE JOSAMYCINE KETOPROFENE KETOTIFENE LABETALOL LAMOTRIGINE LANSOPRAZOLE LATAMOXEF LEVODOPA LEVOMEPROMAZINE LEVOTHYROXINE L1SINOPRIL L1SURIDE LOPERAMIDE LORATADINE LORAZEPAM LORMETAZEPAM LOSARTAN MAPROTILINE MECLOFENOXATE MELATONINE MELPHALAN MEQUITAZINE METFORMINE METHOTREXATE METHOXYPSORALENE METOCLOPRAMIDE METOPIMAZINE METOPROLOL MIDAZOLAM MINAPRINE MINOCYCLINE MINOXIDIL MISOPROSTOL MITOMYCINE MOLSIDOMINE MORPHINE MOXISYLYTE NADOLOL NAFTAZONE NAFTIDROFURYL NALBUPHINE NALOXONE NAPROXENE NEFOPAM NETILMICINE NIAPRAZINE NICARDIPINE NICERGOLINE NICORANDIL NIFUROXAZIDE NILUTAMIDE NITROPRUSSIATE NORADRENALINE NORFLOXACINE NYSTATINE OFLOXACINE OMEPRAZOLE ONDANSETRON ORLISTAT OXATOMIDE OXAZEPAM OXYBATE DE SODIUM OXYBUPROCAINE OXYTOCINE PANCURONIUM PAROXETINE PEFLOXACINE PENICILLAMINE PENICILLINE PERHEXILINE PERINDOPRIL PERPHENAZINE PETHIDINE PHENOPERIDINE PHLOROGLUCINOL PINAVERIUM PIPOTIAZINE PIRACETAM PIRETANIDE PIROXICAM PIVAMPICILLINE PIZOTIFENE PRAZOSINE PRIFINIUM PRISTINAMYCINE PROBUCOL PROCAINE PRODUITS DE CONTRASTE PROMETHAZINE PROPERICIAZINE PROPOFOL PROPRANOLOL PROXYMETACAINE PYGEUM AFRICANUM PYRIMETHAMINE RACECADOTRIL RESERPINE RIBAVIRINE RIFAMPICINE RISPERIDONE ROCURONIUM (BROMURE) SALBUTAMOL SELEGILINE SENNOSIDE SERENOA REPENS SILDENAFIL SUFENTANIL SULBUTIAMINE SULINDAC TEICOPLANINE TENOXICAM TERBUTALINE TERFENADINE TETRACAINE THIOCOLCHICOSIDE THIOPROPERAZINE TIANEPTINE TIMOLOL TOCOPHEROL (ALPHA) TRIAMTERENE TRIHEXYPHENIDYLE TRIMEBUTINE TRIMETAZIDINE TRINITRINE TROPATEPINE VACCINS VANCOMYCINE VECURONIUM (BROMURE) VERAPAMIL VINBLASTINE VITAMINES YOHIMBINE ZOPICLONE ZUCLOPENTHIXOL	AC. MEFENAMIQUE AC. NALIDIXIQUE AC. PIPEMIDIQUE AC. PIROMIDIQUE ACITRETINE ADRAFINIL ALCOOL ALiZAPRIDE ALLOPURINOL ALMINOPROFENE ALPRAZOLAM ALVERINE AMBROXOL AMIDOPYRINE AMINEPTINE AMINOGLUTHETIMIDE AMIODARONE AMISULPRIDE AMOBARBITAL ANDROGENES ARTICAINE ASTEMIZOLE BACLOFENE BARBITURIQUES BENFLUOREX BENZBROMARONE BENZYL THIOURACILE BEPRIDIL BETAHISTINE BIPERIDENE BISOPROLOL BROMOCRIPTINE BUPIVACAINE () BUSPIRONE CAPTOPRIL CARBAMAZEPINE CEFACLOR CEFPODOXIME CEFUROXIME CHLORAMPHENICOL CHLORMEZANONE CHLOROQUINE () CIBENZOLINE CICLETANINE CIPROFIBRATE CLiNDAMYCINE CLOBAZAM CLOFIBRATE CLOMETHIAZOLE CLOMIFENE CLONIDINE CLORAZEPATE CLOTIAZEPAM CYCLOPHOSPHAM 1 DE CYPROTERONE DANAZOL DAPSONE DENORAL® DEXFENFLURAMINE DEXTROMORAMIDE DEXTROPROPOXYPHENE DIAZEPAM DIHYDRALAZINE DIMENHYDRINATE DISOPYRAMIDE DOSULEPINE OXEPINE ECONAZOLE ENALAPRIL ENFLURANE ERGOTAMINE + dérivés ERYTHROMYCINE ETAMSYLATE ETHENZAMIDE ETHOSUXIMIDE ETIDOCAINE ETIFOXINE ETOMIDATE FAMOTIDINE FENFLURAMINE FENOFIBRATE FENOPROFENE FENOVERINE FENSPIRIDE FLAVOXATE FLOCTAFENINE FLUCONAZOLE FLUMEQUINE FLUNARIZINE FLURBIPROFENE FLUVASTATINE FLUVOXAMINE GABAPENTINE GEMFIBROZIL GLiBENCLAMIDE GRISEOFULVINE HALOFANTRINE HALOTHANE HYDANTOINES HYDRALAZINE HYDROXYZINE IBUPROFENE IFOSFAMIDE IMAO IRBESARTAN ISONIAZIDE ISRADIPINE KETAMINE KETOCONAZOLE L1DOCAINE L1NCOMYCINE LOFLAZEPATE LOPRAZOLAM LOXAPINE MEBEVERINE MEDIFOXAMINE MEFLOQUINE (*) MEPHENESINE MEPIVACAINE MEPROBAMATE MESNA METHOCARBAMOL METHYLDOPA METHYLERGOMETRINE METRONIDAZOLE MEXILETINE MIANSERINE MICONAZOLE MOCLOBEMIDE NIFEDIPINE NITRAZEPAM NITRENDIPINE NIZATIDINE NORAMIDOPYRINE NORDAZEPAM OESTROGENES OESTRO-PROGESTATIFS ORNIDAZOLE OXETORONE OXYBUTYNINE PARACETAMOL PENTAMIDINE PENTAZOCINE PENTOXIFYLLINE PHENACETINE PHENAZONE PHENOBARBITAL PHENYLBUTAZONE PHENYTOINE PIPAMPERONE PIRIBEDIL PRAVASTATINE PRAZEPAM PRILOCAINE PRIMIDONE PROBENECIDE PROGABIDE PROGESTATIFS PROGUANIL PROPAFENONE PROPANTHELINE PYRAZINAMIDE PYRROCAINE QUINAPRIL QUININE + dérivés RAMIPRIL RANITIDINE RILMENIDINE ROPIVACAINE ROXITHROMYCINE SERTRALINE SIMVASTATINE SOTALOL SPIRONOLACTONE SUCCINIMIDES SULFAMIDES SULPIRIDE SULTOPRIDE SUMATRIPTAN TAMOXIFENE TEMAZEPAM TERBINAFINE TETRAZEPAM THEOPHYLLINE THIORIDAZINE TIADENOL TIAPRIDE TICLOPIDINE TILIQUINOL TINIDAZOLE TOLBUTAMIDE TOLOXATONE TRAMADOL TRAZODONE TRIAZOLAM TRIMETHADIONE TRIMIPRAMINE TRITOQUALINE URAPIDIL VALPROATE DE SODIUM VALPROMIDE VERALIPRIDE VIGABATRIN VILOXAZINE VINBURNINE ZOLPIDEM

Accès palustre au SAU

Dr Jean-Christophe ALLO, Dr Thierry Ancelle, Pr Jean DUPOUY-CAMET — 2010-02-11T23:00:00Z

Sommaire

MESSAGES IMPORTANTS

Aucun moyen préventif n'assure à lui seul une protection totale. Même si une chimioprophylaxie adaptée a été bien prise, il est possible de développer un paludisme alors souvent atypique ou d'apparition tardive.
Le paludisme doit être évoqué devant toute fièvre au retour d'une zone d'endémie même si la prophylaxie a été bien conduite.
Environ 5 % des accès palustres à P. falciparum sont observés au delà des 2 mois suivant le retour.
La durée minimale d'incubation du P. falciparum est de 7 j.
Le moindre signe neurologique à l'exclusion d'une céphalée simple définit l'accès pernicieux et doit conduire à la prescription de Quinine IV.
Il existe des zones de méfloquinorésistance : zones forestières de la Thaïlande frontalière du Cambodge, du Myanmar (Birmanie) et du Laos.

1 - APPEL TELEPHONIQUE OU COURRIER ELECTRONIQUE

Réponse par le senior ou l'interne
Conseiller l'appel au 15 avant la venue au SAU s'il existe un signe neurologique des signes hémorragiques, une dyspnée ou des troubles hémodynamiques pour assurer un transport médicalisé.

2 - TRI IAO

Niveau 1 : Hypotension, troubles de la conscience, convulsions, dyspnée, signes hémorragiques.
Niveau 2 : les autres cas.

3 - BOX DE CONSULTATION :


Noter : Glasgow, pouls, TA, température, FR, saturation, BU	Recherche de signes de gravité clinique : Glasgow Temp > 40°C Signes hémorragiques Troubles de la conscience, convulsions Collapsus Ictère Détresse respiratoire Avis du réanimateur de garde si gravité clinique
Bilan biologique : NFS Plaquettes, iono, urée, créat TP, BHC hémocultures, ECBU, frottis et goutte épaisse : Du lundi au vendredi de 8h30 à 17h30 et le samedi de 9h à 13h envoyer le tube en parasitologie accompagné d'une feuille rose de prescription d'examens parasitologiques. Le reste du temps envoyer le tube en hématologie. S'il s'agit du samedi après-midi ou du dimanche, le tube et les lames sont relus le lundi en parasitologie Dans les autres cas les lames seront relus le lendemain.	Signes de gravité biologiques : Insuffisance rénale Hypoglycémie Acidose métabolique Baisse du TP Parasitémie > 5 % Anémie profonde < 5 g/dl Bilirubine > 50 µmol/l Hémoglobinurie Avis du réanimateur de garde si gravité biologique
GDS	Si dyspnée, anomalie radiologique, SaO2 < 95 %
ECG	Chercher QT long (attention à la quinine ++)
RP	OAP lésionnel, pneumonie associée


Frottis

4 - UNITE D'OBSERVATION

USR :

Patients graves non admis immédiatement après le déchoc en réanimation et patients nécessitant un ttt par Quinine IV (intolérance digestive).
Quinine IV 8 mg/kg sur 4 h toutes les 8 h dilué dans du G5% ou du G10 % en surveillant l'ECG et la glycémie

UO : tous les autres patients

Traitement de première intention :

Malarone (association atovaquone/proguanil, 250 mg/100 mg) 4 cp en une prise au cours d'un repas avec boisson lactée pendant 3 j consécutifs à 24 h d'intervalles.
Artéméther+luméfantrine (Riamet, Coartem) 4 cp x 2/j au cours d'un repas pendant 3j (soit H0, H8, H24, H36, H48, H60) non recommandé si grossess ou allaitement, contre-indiqué si troubles de conduction intra-ventriculaires de haut degré

En cas d'hypersensibilité connue à la Malarone et à l'Artéméther le recours au Lariam pourra être proposée selon le protocole habituel soit 25 mg/kg espacé en 3 prises de 8 h (exemple pour une personne de 60 Kg : 3 cp à 250 mg puis 8h plus tard 2 cp à 250 mg puis 8 h plus tard 1 cp a 250 mg). Il est alors utile de surveiller le patient en UO 2 h après la première prise de Lariam afin de guetter les troubles neurologiques ou psychiques possibles après la prise de Lariam et de s'assurer de la bonne tolérance digestive.

En cas de CI à la Malarone, à l'Artéméther et au Lariam (= prise de B-bloquants, atcd de convulsions ou de troubles psy) il est possible d'utiliser la quinine per os : Quinine Lafran cp à 250 et 500 mg à la dose de 8 mg/kg/j toutes les 8 h pendant 7 j.

En présence d'une identification formelle d'une autre souche que P. falciparum , un ttt par chloroquine sera proposé : Nivaquine 6 cp (600 mg) en 1 prise puis 3 cp 6h, 24h et 48h plus tard. Une seule exception à l'utilisation de la Nivaquine concerne le cas particulier de souches de P vivax en provenance de Papouasie-Nouvelle Guinée et Irian Jaya Indonésie.

En cas de grossesse : La Malarone et le Lariam ne sont pas indiqués. En revanche la quinine et la chloroquine peuvent être administrées. En raison du déficit immunitaire propre à la femme enceinte et des risques pour l'enfant, il paraît raisonnable d'hospitaliser les femmes enceintes, même en cas d'accès simple et de traiter par quinine en cas de paludisme à P. falciparum.

5 - AUTRES UNITES D'HOSPITALISATION

Réanimation

Tout patient ayant des caractères de gravité biologiques ou cliniques et/ou évolution défavorable sous traitement

Médecine interne ou infectieux

Paludisme sans caractère de gravité clinique ou biologique avec intolérance alimentaire ou facteurs compromettant la bonne observance du ttt ou ayant des facteurs de risque associés (grossesse, personne vivant seule, splénectomie, ..)

6 - SORTIE

Tout palu sans critère de gravité clinique ou biologique sans intolérance alimentaire en l'absence de facteur de risque associé et après 2 h de surveillance en cas d'utilisation du Lariam. Les patients doivent être adresses au bout de quelques jours a la consultation de parasitologie (01 58 41 22 51) ou a défaut à leur médecin traitant.

7 - BIBLIOGRAPHIE

Prise en charge et prévention du paludisme d'importation à plasmodium falciparum-12e conférence de consensus en thérapeutique anti-infectieuse de la Société de Pathologie Infectieuse de Langue Francaise-HIA Bégin, Saint Mandé-14 avril 1999.
Bruneel F et al. The clinical spectrum of severe imported falciparum malariae in the ICU. AJRCCM
BEH. Recommandations sanitaires pour les voyageurs juin 2004.
CDC Guidelines : www.cdc.gov/malaria/pdf/clinicalguidance.pdf
Malaria. Review. Greenwood BM, Bojang K., Whitty C, Targett G. Lancet 2005 23:1487-1498.

Conduite à tenir lors d'accidents avec des agents pathogènes manipulés à l'institut Pasteur

SAU Cochin-StVP — 2010-02-04T15:25:27Z

Auteurs :
Dr Marie-Laurence Mousel (Médecin du travail, Institut Pasteur)
Dr JC Allo et Dr Yann-Erick Claessens (SAU Cochin)

Sommaire

1) Introduction

La proximité de nombreux laboratoires de recherche est une spécificité de certains services d'urgence comme celui de Cochin

La manipulation d'agents pathogènes rares, particulièrement virulents, ou dont l'inoculum est élevé, fait poser la question du traitement spécifique en cas d'exposition

Nous avons élaborés des procédures d'aide à la prise en charge de ces accidents en collaboration entre la Médecine du travail de l'Institut Pasteur et le Service des Urgences de Cochin.

2) Mesures générales

Pour tout accident comportant une piqûre, une coupure, une morsure ou une projection sur la peau, vérifier que la procédure suivante a bien été suivie :

Nettoyage immédiat de la peau à l'eau et au savon
Désinfection pendant 10 mn avec du Dakin
En cas de projection dans les yeux ou sur les muqueuses : rinçage abondant à l'eau ou au sérum physiologique durant 10 mn minimum

Faire expliquer :

le geste exact
la concentration du pathogène
la sensibilité connue aux antibiotiques

Le Département de Santé au Travail de l'Institut Pasteur (01 45 68 81 36) est ouvert tous les jours du lundi au vendredi de 8h30 à 17h30.

Il prend en charge les suites (déclaration d'accident, évaluation ou réévaluation du risque, bilans sanguins et/ou sérologies etc) le plus tôt possible

3) Agents bactériens

BACTERIES
Yersinia Pestis	Débuter le traitement aux urgences : Oflocet 200 mg 2 cp x 2/j pdt 7 j Si allergie ou grossesse : Bactrim 1 cp x 2/j pdt 5 j
Bacillus anthracis	La plupart des souches utilisés à Pasteur ne sont pas pathogènes Si souche pathogène, débuter le ttt aux urgences : Clamoxyl 1g x 2/j pdt 8 j. Si allergie à la pénicilline : Vibramycine 100 mg 1 gel x 2/j pdt 8 j
Leptospirose	Débuter le ttt aux urgences : Clamoxyl 1g x 2/j pdt 7 j. Si allergie à la pénicilline : Vibramycine 100 mg 2 gel en une prise par jour pdt 7 j
Mycobacterium tuberculosis	Prescription de sortie En cas d'aérosol mais aussi en cas de piqure, morsure, coupure : Si germe connu comme non résistant aux antibiotiques : Isoniazide 4mg/kg + Rifampicine 8 mg/kg (Rifinah 2cp/j en une seule prise)
Méningocoque	Débuter le ttt aux urgences, demander la sensibilité de la souche Rifadine 300 mg per os 2 gel x 2/j pdt 2 j. -* Si grossesse : Rovamycine 3 M UI per os 1 cp x 2/j pdt 5 j
Shigella	Débuter le ttt aux urgences, demander la sensibilité de la souche : piqure, coupure, ingestion : Oflocet 200 mg 2cp x 2/j pdt 7 j Si grossesse ou allergie : Clamoxyl 500 mg x 2/j pdt 7j En projection occulaire : Rifamycine collyre 1 gtte 3 x par jour pdt 5 j
Salmonella	Débuter le ttt aux urgences, demander la sensibilité de la souche : piqure, coupure, ingestion : Oflocet 200 mg 2cp x 2/j pdt 7 j Si grossesse ou allergie : Clamoxyl 500 mg x 2/j pdt 7j
Botulisme	Si injection, la personne doit être dirigée de préférence sur la réa de Garches, service du Dr Djillali ANNANE (01 47 10 77 78 bip 1422)

4) Agents viraux

VIRUS
HIV	CAT AES Débuter le ttt aux urgences Le département de Santé au travail prend le relai pour les sérologies et le suivi biologique
SIV	A traiter comme HIV, donc comme un AES Débuter le traitement aux urgences
HCV	Pas de ttt d'urgence Suivi sérologique et transaminases à 6 mois
HBV	Toutes les personnes exposées à Pasteur ont été vaccinées et doivent connaître leur statut sérologique Si absence de vaccination : ttt aux urgences par Immunoglobulines spécifiques 250 UI en s/cut Ig anti HBV
Accident avec un singe (problématique HIV, SIV et Herpes B simien)	Le sujet exposé doit avoir pris immédiatement après l'exposition dans le centre de primatologie : Aciclovir 800 1 cp Combivir 1 cp et Kaletra 2 cp si le singe est infecté par HIV ou SIV Poursuivre le ttt : Zelitrex 500 mg 3 cp/j Traitement AES classique pour HIV et SIV (SIV à traiter comme HIV) Le département de santé au travail prend le relai. Référent pour risque herpes B simien : Pr Bricaire Hôpital Pitié Salpêtrière
Lentivecteurs	Les vecteurs lentiviraux de dernière génération circulant actuellement (appelés encore delta U3 ou vecteur Sin) ne présentent aucun risque sur le plan viral si la personne est séronégative pour le HIV La seule raison qui nécessiterait un avis spécialisé serait un accident chez une personne séropositive pour HIV et une protéine produite dangereuse (toxique, oncogène)
Arbovirus (West Nile, Rift, Fièvre jaune, Dengue, CHIK, encéphalite japonaise, encéphalite a tiques, virus Sindbis …) Hanta virus Virus dit « Ac Mong »	Les personnes manipulant la Fièvre jaune (non vaccinale) doivent avoir été vaccinées depuis moins de 10 ans Pour tous ces pathogènes : pas de ttt Suivi symptomatique et sérologique à T0 et T21 jours Référent : Pr Bricaire Hôpital Pitié Salpêtrière
Rage	Les personnes manipulant le virus de la rage doivent avoir été vaccinées et connaître leur statut sérologique datant de moins d'1 an Quel que soit le statut sérologique, une revaccination et un nouveau contrôle sérologique dans les 24 à 48 h (pas d'urgence) à Pasteur sont nécessaires
Polio	Si souche vaccinale : Vaccination de sortie < 7 ans : on ne fait rien Vaccination > 7 ans : rappel (prescription de sortie) Si souche sauvage : revaccination (prescription de sortie)
Grippe H1N1 H5N1	Prescription de sortie : Piqûre, coupure, inhalation : Tamiflu 75 mg 1 cp/j pendant 10 j
Virus de la vaccine	Piqûre, coupure : aucun traitement dans l'immédiat (immunoglobulines spécifiques non disponibles en France) Une réévaluation sera réalisée par le Département de Santé au Travail Projection oculaire : prescription de sortie de collyre Virophta 1 gtte x3/j durant 5 j
Virus de la rougeole	Les personnes exposées doivent avoir été contrôlées pour leur sérologie Pas de traitement

5) Agents parasitaires

Parasites
Paludisme	Piqûre avec aiguille ou piqûre d'un moustique infecté : débuter le ttt aux urgences : Malarone 250 mg/100 mg 4 cp/j en une seule prise pdt 3 j Si grossesse : avis spécialisé indispensable Attention possible AES associé
Leishmania	Ne rien faire dans l'immédiat. Suivi sérologique à T0 et à T 6 mois. Si nécessaire avis parasitologique qui peut être différé
Trypanosoma Cruzi	Traitement à démarrer immédiatement dans le Laboratoire de Recherche. Le protocole et le ttt (Rochagan) sont disponibles dans l'unité qui manipule ce parasite. Les personnes doivent venir avec les cp et la procédure. Rochagan 5 à 7 mg/kg/j en 2 prises Sérologie immédiate + NFS + transaminases Le Département de Santé au Travail prend le relai pour le suivi. Référent Pr Bricaire Hôpital Pitié-Salpêtrière
Amibes Entamoeba histolytica	Prescription : Flagyl 500 mg 3 cp/j pdt 5 j

MEOPA au SAU

SAU Cochin-StVP — 2010-01-13T12:47:00Z

Francoise Moulinet (cadre au SAU Cochin) Valérie Guyerdet (IDE SAU Cochin) Dr Jean-Christophe Allo et Dr Francois Lecomte (SAU Cochin)

Sommaire

Messages importants

MEOPA = Mélange Equimolaire d'Oxygène et de Protoxyde d'Azote (N2O) = Kalinox©.
Mélange gazeux analgésique entraînant une sédation consciente, avec diminution du seuil de perception des stimuli douloureux.
Pour réussir l'analgésie il est essentiel de bien détendre le patient en l'informant sur le déroulement du soin, de respecter 3 min d'inhalation avant le geste, et de lui administrer un débit suffisant pour maintenir gonflé le ballon d'inhalation.
L'administration nécessite une surveillance continue du patient par un(e) infirmier(e) se consacrant exclusivement à cette tâche, et doit être immédiatement interrompue en cas de perte du contact verbal.
Le MEOPA est inefficace chez 15 à 20 % des patients => après 5 minutes d'inefficacité, recourir à une autre méthode analgésique.
Ne pas dépasser 60 minutes d'inhalation.

Indications au SAU adulte Cochin :

Analgésie lors de l'aide médicale urgente : traumatologie, brûlés, transport de patients douloureux
Préparation des actes douloureux de courte durée, notamment dans certains cas : ponctions lombairesmyélogramme, petite chirurgie superficielle, pansements des brûlés, réduction de fractures simples, réductions de certaines luxations périphériques.

Contre indications :

Epanchement gazeux (pneumothorax, emphysème, pneumo-médiastin, pneumopéritoine, embolie gazeuse, accident de plongée)
Distension gazeuse abdominale, occlusion digestive
Tout traumatisme crânien ou de la face, avec ou sans perte de connaissance
Altération de la conscience
Hypertension intracrânienne
Hémodynamique instable
Patients nécessitant une ventilation en oxygène pur
1er trimestre de grossesse

Précautions d'emploi :

Avant mise en service, les bouteilles pleines doivent être stockées en position horizontale durant 48 heures au moins.
La bouteille en cours d'utilisation doit être maintenue enchaînée en position verticale.
Les bouteilles vides doivent être maintenues en position verticale.

1. Tri IAO :

En cas traumatisme d'épaule très douloureux (EN > 6), en l'absence de signe de gravité -> Tri 2, solliciter rapidement un médecin pour examiner puis prescrire les radiographies.
Sinon le tri est fonction de la pathologie

2. Dans le box :

Dès réalisation des clichés radiographiques, installer le patient en box 10.

Avant administration du MEOPA

Préparation :
Faire prescrire le MEOPA par le médecin du SAU et récupérer la fiche de surveillance.
S'enquérir d'un traitement sédatif préalable (risque de potentialisation des effets indésirables).
1. Installer le patient confortablement et dans le calme, en position allongée pour éviter toute chute.
2. Expliquer au patient l'application du masque sans contrainte, et qu'il peut interrompre l'inhalation quand il le souhaite, et les effets prévisibles (cf ci-dessous)
3. Préparation du matériel à usage unique (masque et filtre). Ballon vert et raccords utilisables pour 15 patients.
4. S'assurer de la diponibilité de matériel d'oxygénation (ballon auto-remplisseur à valve unidirectionnelle, oxygène, matériel d'aspiration).
5. Ouvrir progressivement le robinet de la bouteille afin d'éviter le dé-mélange, et vérifier son contenu sur le manomètre (> 30 bars)

Prescriptions :
Voir les radiographies.
S'enquérir d'une contre-indication (voir ci-dessus).
Prescrire le MEOPA dans URQUAL, et éditer la fiche de surveillance.
Si le malade reçoit des morphiniques ou des benzodiazépines, les risques de somnolence, de désaturation, de vomissements et de chute tensionnelle sont accrus : un médecin doit rester présent auprès du malade pendant la durée de l'inhalation.

Administration du MEOPA

Préparation :
Entrouvrir la fenêtre du box.
Ouvrir le débitmètre, suffisamment pour maintenir le ballon gonflé (environ 9 à 12 l/min).
Regarder sa montre (ou l'horloge) pour noter la durée d'administration.
Attendre 3 minutes d'administration avant tout geste douloureux : paroles rassurantes et relaxantes pour le patient, en attendant l'accord de la personne qui surveille le geste
Maintenir sans interruption le masque bien appliqué sur la face pour éviter les fuites.
Pendant le geste : maintenir un contact rassurant. En cas de perte du contact verbal, le masque sera retiré jusqu'à la reprise du contact.

Prescription :
Attendre 3 minutes d'administration avant de commencer la réduction en favorisant l'autoadministration et en proférant des paroles rassurantes et relaxantes pour le patient.
La surveillance est clinique : le patient doit respirer normalement et répondre aux ordres simples ; en cas de perte du contact verbal, le masque est retiré jusqu'à la reprise du contact.

En cas d'effet indésirable ou d'échec

Effets secondaires :

n'imposant pas l'arrêt de l'administration :
Sensations bizarres (chaleur, lourdeur, sueurs, rêves, perte de la notion de temps, perception éloignée des sons, picotements, agitation, nervosité, cauchemars, dysphorie, dysphasie, ébriété) ;
Somnolence (risque de chute).

imposant l'arrêt de l'administration :
Nausées, vomissements (risque d'inhalation), perte de connaissance.

Après utilisation

Préparation :
1. Laisser le malade en décubitus pendant 5 mn.
2. Noter la durée d'administration.
3. Fermer le robinet de la bouteille, et laisser chuter la pression avant de fermer le débitmètre (purger).
4. Jeter masque et filtre à usage unique
5. Inscrire une barre sur le raccord vert du ballon, et coller une étiquette patient sur la feuille de traçabilité.
6. Remettre en place le matériel, et s'assurer de l'approvisionnement du matériel à usage unique.
7. Remplir la feuille de surveillance à joindre au dossier du patient.

Prescription :
Mise en place d'une attelle antalgique éventuelle
Prescrire puis vérifier les radiographies de contrôle après réduction.
Si EN > 2/10 compléter l'analgésie par la prescription d'autres antalgiques.

3. Sortie :

Prescrire et administrer les antalgiques de relais pour le retour au domicile.

4. Bibliographie :

DeQuad Urgences, douleurs aiguës en situations d'urgence : des techniques à la démarche qualité. Ducassé et al. Arnette éd. Paris 2004 pp 77-81.
Dictionnaire Vidal 2005.

6. Textes réglementaires :

L'utilisation du MEOPA se fait sur prescription médicale. Après que le médecin aura vérifié qu'il n'y a pas de contre-indication et que l'indication est justifiée, un personnel infirmier formé peut être amené à utiliser le MEOPA si la délégation lui est donnée, ceci dans le cadre de l'application d'un protocole de soin (circulaire DGS/DH/DAS/SQ2/99/84 du 11 février 1999 et décret du 11 février 2002 relatif aux actes professionnels et à l'exercice de la profession d'infirmier, articles 2 et 7).

AMM : L'administration doit être faite dans des locaux adaptés, par du personnel médical ou paramédical spécifiquement formé et dont les connaissances sont périodiquement réévaluées.

Réalisation du Bloc Ilio Facial (BIF) aux urgences

SAU Cochin-StVP — 2009-11-05T21:53:38Z

- Douleur - Anesthésie / CODU, Cochin : SAU

Grippe A H1N1 2009 chez l'adulte au SAU

2009-10-22T19:38:38Z

Dr Yann-Erick Claessens, Dr Jean-Christophe Allo et Dr François Lecomte (urgentistes SAU Cochin), Anne Tissier et Corinne Nackab (cadres de santé SAU Cochin)

Sommaire

1) Introduction :

La grippe est une maladie très contagieuse

La réplication virale a lieu dans les voies aériennes supérieures et inférieures

L'incubation est de 2 jours (1-7)

Le sujet grippé est contagieux 24 heures avant jusqu'à 7 jours après le début des signes cliniques

Le mode de contamination se fait par gouttelettes, aériennes et manuportées

Outre les classiques symptômes respiratoires, les signes digestifs (douleurs abdominales, nausées et vomissements, diarrhée) sont présents chez 25% des malades

Des catégories de patients à risque ont été identifiées lors de la pandémie H1N1 2009 dans l'hémisphère sud et lors de précédentes pandémies grippales.

Attention : l'utilisation trop large des antiviraux expose à la sélection de souches résistantes

2) Rappels sur les Directives Nationales du Plan Grippe :

Les médecins traitants et la régulation Centre 15 sont au centre du système de prise en charge

Le recours aux urgences n'est pas la stratégie préconisée en première intention

Orienter les patients (avant l'arrivée aux urgences) vers une consultation dédiée dans l'hôpital (à Cochin, Polyclinique de 09h à 16h30 les jours ouvrables)

Contacts : Consultation dédiée : passer par le centre d'appel (12300 ou 11955) puis faire le choix 1 (médecine) ; EOH 14094 (DECT médical) ou 14030 (DECT paramédical) ou 12633 (secrétariat)

Dispositif de prise en charge de la grippe A H1N1 2009 recommandé par la direction générale de la Santé

3) Identifier les cas chez l'adulte (et l'enfant de plus de 40kg)

Survenue des symptômes en cours de circulation virale

Signes généraux : température > 38°C et/ou asthénie et/ou courbature
ET Signes respiratoires : toux et/ou dyspnée
ET Absence de diagnostic alternatif

4) Identifier les cas sévères et à risque

Signes cliniques de sévérité

Insuffisance respiratoire aiguë : FR>30/min, SpO2<92%, signes cliniques de mauvaise tolérance (mise en jeu des muscles respiratoires accessoires, tirage, difficultés à la parole, troubles de la vigilance), recours à la ventilation mécanique
Plus anecdotiques, troubles de vigilance et défaillance hémodynamique

Terrain

grossesse
obésité (index de masse corporelle >40)
pathologies respiratoires chroniques (asthme, BPCO)
insuffisance cardiaque
immunodépression (transplantation, patients sous chimiothérapie ou corticothérapie au long cours, splénectomie)

5) Prélèvement diagnostique

Comment prélever

Diagnostic par PCR sur écouvillon nasal (diagnostic de groupe « Grippe » puis amplification du génome viral à partir d'amorce spécifiques de la souche H1N1 2009)
L'écouvillon doit être humidifié (avec du sérum physiologique) si les fosses nasales sont asséchées
Dans un conteneur à triple enveloppe protectrice
A adresser au laboratoire de virologie (n° téléphonique Saint Vincent de Paul : 98243) du lundi au vendredi de 7h à 15h30
Prélèvement à conserver a +4°C
La procédure d'adressage au laboratoire est différente les week-end (consulter la liste des laboratoires de garde disponibles au CAP et auprès de l'administrateur de garde)

Qui prélever (14.09.2009)

En priorité les patients présentant des signes de sévérité et/ou les femmes enceintes
Personnels soignants (investigation de cas nosocomiaux)
Les autres indications doivent être discutées avec le laboratoire de virologie (facteurs de risque, cas groupés, aggravation sous traitement, développement de symptômes sous prophylaxie)

6) Mesures barrière d'isolement et d'hygiène

Isolement de contact :

Port de gants à usage unique
Lavage des mains avec une solution hydro-alcoolique (diminue de 30% la contamination)

Isolement respiratoire :

Chambre seule avec possibilité d'aération
Masque FFP1 ou FFP2 pour le personnel
Eviction des visiteurs ayant un terrain à risque
Utiliser les supports signalétiques d'information de l'équipe d'hygiène (EOH) à l'entrée de la chambre

7) Traitement curatif

Qui traiter

Les patients présentant des signes de sévérité
Les femmes enceintes, quel que soit le terme

Quel traitement

Dans les 48 heures suivant l'apparition des signes
Tamiflu® (oseltamivir) : 1cp (75mg) deux fois par jour durant 5 jours

Mesure particulière chez la femme enceinte (quel que soit le terme)

Un cas suspect de grippe A chez une femme enceinte impose un examen obstétrical dans les meilleurs délais
L'hospitalisation en secteur dédié d'une femme enceinte présentant un syndrome fébrile associé à des signes respiratoires est conseillée dans les cas suivants
Présence de signe(s) de gravité maternelle ou fœtale
ET/OU présence d'un facteur additionnel de risque de grippe grave
ET/OU suspicion de surinfection bactérienne respiratoire haute ou basse
ET/OU doute sur un autre diagnostic associé

8) Traitement prophylactique

Qui traiter

Après contact étroit d'un cas suspect ou avéré
Les patients présentant un terrain à risque
Les femmes enceintes quel que soit le terme
Entourage familial d'une personne présentant un FDR ou collectivités

Quel traitement

Dans les 48 heures suivant le contact
Tamiflu® (oseltamivir) : 1cp (75mg) par jour durant 10 jours

9) Consignes pour les patients retournant au domicile

Expliquer les consignes pour les 7 jours à venir

Se laver fréquemment des mains au savon ou à l'aide de solution hydro-alcoolique
Se couvrir le visage en cas d'éternuement
Porter un masque de protection pour limiter la diffusion du virus
S'isoler à son domicile, en limitant les contacts à moins d'un mètre avec les proches, en particulier les personnes fragiles et les nourrissons
Aérer les pièces
Limiter les sorties hors du domicile

Remettre la feuille de recommandation dédiée au patient (classeur Grippe A H1N1 2009)

10) Documentation en ligne

Algorithme de régulation Appels Grippe 2009-2010
Grippe 2009-2010
http://www.sfmu.org/fr/services/gri…

Arrêt Cardio-respiratoire au SAU

Dr Jean-Christophe ALLO, Dr Michel NAHON, Dr Yann-Erick CLAESSENS — 2009-10-20T10:00:00Z

Sommaire

1 - Messages importants

Reconnaître un arrêt cardio-respiratoire :

Perte de connaissance complète et brutale « shake and shout »
Absence de mouvement ventilatoire pendant 10 secondes
Pas de pouls fémoral (optionnel)
Mydriase bilatérale (optionnel)

La réanimation cardiopulmonaire est réalisée idéalement au déchoc ou en USR mais doit être réalisée dans un des box de consultation ou dans une chambre d'UO quand cela est nécessaire. La personne qui constate l'arrêt en previent une autre le plus vite possible et débute le massage cardiaque immédiatement. La personne alertée recrute immédiatement 2 AS, 2 IDE et prévient le réanimateur au 2525 "il y a un patient en arrêt cardio-respiratoire aux urgences à tel endroit. Pouvez vous venir immédiatement"

Définir le type d'arrêt cardiaque :

FV ou TV
Asystolie
Rythme sans pouls

La précocité de la défibrillation dans la FV et la TV conditionne le pronostic

Penser à évoquer et à traiter une éventuelle cause curable :

hypoxémie, hypovolémie, pneumothorax sous tension, tamponnade, hypothermie, hyperkaliémie, acidose, EP massive, IDM massif, intoxication médicamenteuse (tricycliques, inhibiteur calciques, bêtabloquant, digitaliques.

2 - APPEL TELEPHONIQUE

Réponse par le senior.
Orienter l'appel vers le SAMU si arrêt cardio-respiratoire extra-hospitalier en dehors du périmètre de Cochin.
Orienter l'appel vers la Réanimation Médicale (poste 2525) si arrêt intra ou péri-hopsitalier.

3 - TRI IAO

Niveau 1
Ne pas prendre les constantes, diriger immédiatement en salle de déchocage
Alerter immédiatement le senior et l'interne + 2 IDE et 1 AS.
Prévenir le Réanimateur médical => message téléphonique clair : « Il y a un patient en arrêt cardio-respiratoire aux urgences à tel endroit. Pouvez-vous venir rapidement ».
Recueil d'information : identité, circonstances de survenue.
Deshabillage du patient

4 - BOX DE DECHOCAGE

Réanimation cardio-pulmonaire de base
Chronologiquement et sans interrompre le massage cardiaque externe
1/ Noter l'heure de l'arrêt cardiaque
2/ Libération des voies aériennes supérieures : S'assurer visuellement et manuellement de la liberté des voies aériennes supérieures (ex : ablation des prothèses dentaires). Canule de Guedel en place.
3/ Alternance MCE et Ventilation au masque 30/2 et Rythme du MCE 100/min : Ventilation au masque (10-12 insufflations/min) pas de filtre O2 pur 12-15 l/min (FiO2 100 %) Insufflation lente (1,5 - 2 secondes) Expiration complète (3 - 4 secondes) Massage cardiaque externe (interne, IDE, AS) Talon de la main en appui sur la moitié inférieur du sternum, l'autre main posée sur la première. Maintenir un rythme de 100 compressions par minute (intérêt du métronome) Attendre la décompression thoracique avant de réaliser la compression suivante Limiter au strict minimum l'interruption du massage cardiaque externe 5 cycles de RCP à 30 :2 correspondent à 2 minutes environ Le contrôle du pouls est effectué toutes les 2 mn
4/ Se mettre en condition pour un CEE dès que possible La DAE et la défibrillation non automatisée sont interchangeables Le DAE donne le rythme de la réanimation (rythme des compressions thoraciques, délai entre chaque choc) (L'utilisation d'un défibrillateur monophasique nécessite des chocs de 360 J)
5/ Sans interrompre la RCP 30:2 Obtenir un (puis 2) abords veineux périphérique (Sérum physiologique en garde veine) Réaliser l'intubation oro-trachéale, vérifier la bonne position de la sonde par l'auscultation, fixer solidement puis mesurer l'EtCO2

5 - THERAPEUTIQUE

Si la FV persiste après 3 chocs (6 minutes) l'amiodarone est injectée en IV Bolus à la dose de 300 mg (2 ampoules). Une dose ultérieure de 150 mg peut-être administrée en cas de FV réfractaire, suivie par une perfusion continue de 900 mg sur 24h.

Si l'amiodarone n'est pas disponible, la xylocaïne à 1 à 1,5 mg/kg peut-être utilisée comme alternative (xylocaïne 1% : 10 mg dans 1 ml soit 7 ml pour un patient de 70 kg en IVD sur 1-2 mn)

En cas d'ACR prolongé, d'acidose importante ou d'hyperkaliémie, d'intoxication aux tricycliques, béta-bloqueurs, l'administration de bicarbonate 42/1000 peut être discuté (1 mEq/kg soit 140 ml pour un sujet de 70 kg, renouvelé une fois à la dose de 0,5 mEq/kg 10 mn plus tard. Les doses doivent être adaptées à la gazométrie artérielle.

En cas de thrombolyse la réanimation doit être poursuivie pendant 60 à 90 mn

Les ACR récupérés doivent faire l'objet d'une protection par hypothermie modérée à 32/34°C pendant 12 à 24 heures

Cas particulier de la torsade de pointe :

Suspectée devant un ECG avec des QRS larges d'amplitude fluctuantes s'enroulant autour de l'axe isoélectrique.
Favorisées pas l'hypokaliémie, la bradycardie, un QT long, les antiarythmiques groupe IA (quinidiques, IC, Cordarone, Sotalex, Cordium).
Utilisation de MgSO4 ou MgCl 2g : 2 ampoules IV en 2'. Puis 10 g en 24 h IVCSE. Si efficacité Isuprel en attente.
En cas d'echec Isuprel 5 amp dans 125 cc de G5 à l'abris de la lumiere : 5-25 gttes/mn pour maintien pouls à 70-80/mn. Correction hypokaliémie.

6 - ORIENTATION DU PATIENT

USIC ou salle de cathéterisme : Toute FV ou TV sans défaillance respiratoire ou neurologique réduite au déchocage.

Réanimation : Tous les autres cas.

7 - CRITERES D'ARRÊT DE LA REANIMATION

L'arrêt de la réanimation est une décision médicale.

Elle s'envisage après 30 mn de réanimation cardiorespiratoire bien conduite

Circonstances où il est admis que la réanimation puisse être prolongée : hypothermie, noyade, intoxication médicamenteuse, enfants, anesthésie générale.

8 - Glossaire

AC : arrêt cardiaque
CEE : choc électrique externe
DAE : défibrillateur ou défibrillation automatisée externe
DSA : défibrillateur ou défibrillation semi-automatique
FV : fibrillation ventriculaire
IO : intra osseux
IV : intraveineux
MCE : massage cardiaque externe
RACS : reprise d'activité cardiaque spontanée
RCP : réanimation cardio-pulmonaire TV : tachycardie ventriculaire

9 - Bibliographie

Recommandations 2005 de l'ERC pour la réanimation cardiopulmonaire de base

Recommandations 2006 formalisées d'experts sur la prise en charge de l'arrêt cardiaque

L'ACC/AHA/ESC 2006 Practice Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of Sudden Cardiac Death. Circulation 2006 ; 114 ;385-484