Campus numérique de médecine d'urgence

mardi 15 janvier 2013, par SAU Cochin - Hôtel Dieu

Auteurs : Dr Christophe Delavaud (SAU Cochin), Dr Valérie Roussel-Robert et Natalie Stieltjes (Centre des hémophiles de Cochin), Dr Jean-Christophe Allo (SAU Cochin)

 1) Messages importants :

- Toujours contacter le référent hémophilie/maladie de Willebrand au 12013 en journée aux heures ouvrables et sur le n° de portable dédié la nuit, les week-end et jours fériés

- Récupérer la carte d’hémophilie ou de Willebrand ou un éventuel certificat médical précisant la maladie hémorragique pour caractériser le déficit et/ou consulter le tableau Excel des patients suivis sur le site présent sur le bureau de l’ordinateur en UO

  • en l’absence de document précisant la maladie hémorragiqueet/ou si siagnostic douteux et/ou en fonction de l’avis du médecin du CTH, il est conseillé de prélever un bilan d’hémostase avant toute injection de facteur

- Attention : les gestes invasifs à risque hémorragique doivent être encadrés par un traitement substitutif et les gestes simples (ponctions veineuses …) doivent être l’objet d’une vigilance particulière notamment de l’équipe paramédicale.

- Tout traumatisme crânien chez un hémophile ou un patient atteint d’une maladie de Willebrand sévère nécessite l’injection de facteurs PUIS une éventuelle imagerie cérébrale

- Rôle du facteur Willebrand

  • agrégation et adhésion plaquettaire (hémostase primaire)
  • transport du facteur VIII (hémostase secondaire)
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- Coagulation et différents types d’hémophilie

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- Principaux médicaments et indications

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 2) Tri IAO

- Dépend du motif de consultation mais en règle tri 1 ou 2 en fonction de l’importance des signes hémorragiques (toute symptomatologie douloureuse peut être due à un saignement) et de la sévérité du déficit (d’autant plus que hémophilie sévère ou M de Willebrand type III) et de l’existence de signes vitaux

 3) Prise en charge commune en Box

- Contrôler la carte et/ou le carnet du patient et consulter le dossier du patient pour les malades suivis à Cochin sur fichier excel sur bureau de l’ordinateur en UO

- Contacter systématiquement le référent hémophilie/M de Willebrand au 12013 en journée aux heures ouvrables sur le portable dédié (week-end, jours fériés et la nuit)

- Evaluer la sévérité du saignement et son retentissement

- Gestes ou traitements en urgence nécessitant la prise en compte de la maladie hémorragique :

  • gestes invasifs (suture, PL, gaz du sang.....) à faire après le traitement substitutif
  • plâtre circulaire (le fendre après séchage)
  • injection intramusculaire (contre-indiquée)
  • traitement par l’acide acétylsalicylique ou les AINS

- La prescription de facteurs se fait sur ordonnances spéciales "T2A" à imprimer : intranet page d’accueil Groupe hospitalier Cochin/Saint Vincent de Paul, colonne menu en bas a gauche cliquer sur "se documenter" puis sur "sources documentaires" et enfin sur "Juste prescription" (medt T2A, ...). Rentrer 1/A et imprimer l’ordonnance souhaitée en cliquant sur l’index de la 3e colonne du produit voulu.

 4) Hémophilie :

- Trouble de la coagulation qui touche quasi exclusivement les hommes (formes mineures possibles chez les femmes conductrices)

  • hémorragies profondes (hématome, hémarthrose, hémorragies intra-crâniennes spontanées ou post traumatiques)
  • biologie : TCA allongé, TP normal, taux du facteur concerné diminué
  • transmission récessive liée à l’X
    • (80%) : déficit en facteur VIII (hémophilie A)
    • (20%) : déficit en facteur IX (hémophilie B)

(HAS janv 2007)

La Prise en charge sera adaptée selon la sévérité de la pathologie, la présence d’inhibiteur et l’avis du référent hémophilie

- Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples (épistaxis modérée) sont rares aux urgences :

  • pas d’injection de facteurs en systématique
  • +/- Ac tranéxamique (Exacyl®) (contre-indiqué dans les hématuries)
  • +/-Desmopressine dans hémophilie A modérée ou mineure (voie nasale : 1 pulvérisation si <50Kg, 1 dans chaque narine si >50Kg, voie IVL : 0.3µg/kg, renouvelable toutes les 12h, attention au risque d’hyponatrémie)
  • +/-Bilan bio

- Situations à risque :

  • tout traumatisme crânien avéré ou suspecté et toute perte de connaissance
  • tout traumatisme violent, en particulier vertébral ou abdominal
  • tout hématome de localisation potentiellement dangereuse (œil, plancher buccal, cou, creux axillaire, pli de l’aine, fesse, psoas, creux poplité, mollet, paume de main)
  • convulsions - Hémorragies sévères ou situations à risques (Cf. ci-dessus) ou nécessité de chirurgie :
  • Injection de facteur VIII ou IX en cas d’hémophilie A ou B sans inhibiteur
    • Ex : Advate ® (fac VIII) 50UI/Kg puis 30UI/Kg/8h
    • Ex : Betafact ® (Fac IX) 80UI/Kg puis 50UI/Kg/12h

- En cas d’hémophilie avec inhibiteur (30% des hémophiles A sévères, plus rare en cas d’hémophilie modérée ou mineure)

 En cas d’hémophilie A 

  • Si taux d’Ac élevé (>5U Bethesda) :
    • Facteur VII activé recombinant : Novoseven ®
    • Facteurs de la coagulation activés : Feiba®
  • Si taux d’Ac faible (<5U Bethesda)
    • Facteur VIII, Novoseven ® ou Feiba® selon la gravité

En cas d’hémophilie B

  • Ac anti fact IX : risque d’anaphylaxie -> Novoseven®
  • Bilan bio (avec recherche d’anticoagulant circulant si présence d’un inhibiteur ou non suivi)

- Traumatisme crânien

  • Injection de facteurs systématique
  • Puis discuter imagerie cérébrale
  • Surveillance hospitalière à discuter selon la sévérité de l’hémophilie et du traumatisme crânien

- Hémarthrose

  • A évoquer devant tout signe fonctionnel articulaire
  • Injection de facteurs de coagulation nécessaire (20UI/kg de Fact VIII ou 30 à 40UI/Kg de Fact IX ou Novoseven 90 à 270 µg/kg ou FEIBA 70 UI/kg))
  • Antalgique/glaçage
  • Immobilisation brève 24/48h puis Kinésithérapie
  • Pas de ponction articulaire sauf cas particuliers (à discuter avec référent hémophilie) :
    • Hémarthrose de hanche (afin d’éviter l’ostéonécrose)
    • Volumineuse, très douloureuse et mauvaise réponse au traitement par facteurs
    • Hémophilie mineure (afin d’éviter l’arthropathie bénéfice>risque)
    • Suspicion d’infection

- formes acquises pour l’hémophilie A (post-partum, sujet âgé, cancers, syndrome lymphoprolifératif…)

  • traitement des accidents hémorragiques : cf HA avec inhibiteur
  • traitement de fond (Riruximab, corticoïdes, endoxan…)

 5) Maladie de Willebrand

- Trouble de l’hémostase primaire touchant les 2 sexes

  • donne préférentiellement des hémorragies cutanéo-muqueuses (digestives, gynécologiques…)
  • Biologie :
    • TP normal, TCA normal ou bas (selon taux de facteur VIII), TS normal ou allongé, PFA 100 normal ou allongé
    • dosage vWF Ag et vWF-Rco (cofacteur de la ristocétine=activité), facteur VIII qui peut être diminué aussi (le vWF transporte le facteur VIII dans le sang)

- différents types

  • 1 : déficit quantitatif, fréquent, sévérité modérée, Bio : vWF Ag et vWF-Rco parallèlement bas
  • 2 : déficit qualitatif, Bio : vWF Ag normal (ou bas), vWF-Rco bas, FVIII normal ou bas (forme particulière 2N avec dosages vWF normaux et FVIII bas, diag différentiel : hémophilie A)
  • 3 : rare mais très grave, déficit très sévère (<1%) avec déficit en fact VIII associé

- transmission variable

  • types 1 et la plupart des 2 : autosomique dominant
  • types 2N et 3 : autosomique récessif

- formes acquises (souvent > 50 ans, absence de correction du déficit en vWF-RCo par le plasma témoin et dosage du propeptide élevé)

  • Hémopathie (Sd lympho et myéloprolifératif)
  • Gammapathie monoclonale (bénigne/MGUS, myélome, Waldenström)
  • Cancer
  • MAI
  • Hypothyroïdie
  • Iatrogène (ex : Ciflox®)

- Prise en charge à adapter selon la sévérité de la pathologie, la présence d’inhibiteur et l’avis du référent Maladie de Willebrand

- Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples ou chirurgie mineure (Maladie de Willebrand type 1/2, chirurgie dentaire) :

  • pas d’injection de facteurs en systématique
  • +/- Ac tranéxamique (Exacyl®) (contre-indiqué dans les hématuries)
  • +/- desmopressine dans type 1 +/- 2 (voie nasale : 1 pulvérisation si <50Kg, 1 dans chaque narine si >50Kg, voie IVL : 0.3µg/kg, renouvelable toutes les 12h, attention au risque d’hyponatrémie)

- Hémorragies sévères ou non contrôlables par moyens thérapeutiques simples (ex : hémorragie digestive) ou nécessité chirurgie :

  • Injection de facteurs avant tout bilan complémentaire :
    Facteur Willebrand + facteurs VIII initialement (si déficit associé) : Wilstart® 50UI/kg
    Puis facteur Willebrand seul Wilfactin® 30UI/kg/12h
  • +/- Ac Tranéxamique (Exacyl®)
  • +/- Ig IV si anti vWF associé (hors AMM, à discuter avec le référent Maladie de Willebrand)

Portfolio

Pour en savoir plus...

Hospitalier : Specialites / Hématologie
Tout le site : Specialites / Hématologie

1 commentaire

Les messages de forum

Le 12 mars 2014 à 10:58, par sango En réponse à : Hémophilie - Maladie de Willebrand

Qu’est-ce que la maladie de Willebrand ?

I- Introduction

C’est la plus fréquence des anomalies constitutionnelle dans l’hémostase primaire, sa prévalence de (1-2)%, due à une anomalie quantitative ou qualitative du facteur van Willebrand. Maladie très hétérogène dans son expression clinique, phénotypique et génotypique.

II- Physiopathologie :

Elle est expliquée par deux fonctions principales du facteur van Willebrand :
Rôle dans le transport et la stabilité du F VIII.
Rôle dans les interaction adhésives des plaquettes au sous endothélium, la capacité adhésive est d’autant plus importante que la masse moléculaire des multimètre est grande.

III- Classification :

Type 1
Déficit quantitatif partiel en FVW
TAD
Il existe plusieurs sous types en fonction du contenu intraplaquettaire en FVW
Type 2
Anomalies fonctionnelles du FVW
Distribution anormale des multimères du FVW
Transmission habituellement AD
Types 2A
Diminution de l’affinité du FVW pour la GP Ib
Absence des multimères de HPM et PM intermédiaire
Type 2B
Augmentation de l’affinité du FVW pour la GP Ib
Absence des multimères de HPM
Thrombopénie chronique fréquente.
Type 2N
Normandie
Diminution de l’affinité du FVW pour le F VIII
Touche le site de fixation avec F8
Type 2M
Diminution de l’affinité du FVW pour la GP Ib
Présence des multimères de HPM
Type 3
Déficit sévère en FVW
Patients homozygotes ou doubles hétérozygotes

Tableau I : CLASSIFICATION DE LA MALADIE DE WILLEBRAND

http://maladiedewillebrand.blogspot.com/2014/02/i-introduction-la-plus-frequence.html

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